脊髓空洞症的症状有哪些

脊髓空洞症的核心症状取决于空洞位置与累及节段，典型表现为颈肩及上肢的节段性痛温觉减退或丧失、手部肌肉萎缩无力，部分伴随下肢僵硬与自主神经功能异常。症状常从一侧上肢远端起始，逐渐向近端及对侧扩展。

症状分类与具体表现

1、感觉障碍：最突出的是分离性感觉障碍，即痛觉与温度觉减退或消失，而触觉与深感觉相对保留。患者常出现手部烫伤、割伤而不自知，颈部、肩部及上胸部呈披肩样分布区感觉减退。根据《神经病学》第8版记载，此类感觉障碍约见于70%至80%的脊髓空洞症患者。

2、运动障碍：手部小肌肉最早受累，表现为骨间肌、鱼际肌萎缩，手指精细动作笨拙，握力下降。随着空洞扩大，前臂及上臂肌肉亦可萎缩，上肢腱反射减弱或消失。若空洞累及皮质脊髓束，则出现下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高及病理反射阳性。

3、自主神经与营养障碍：受累节段皮肤可出现无汗或多汗、皮肤增厚、指甲变脆、关节肿大。部分患者出现霍纳综合征，表现为眼睑轻度下垂、瞳孔缩小及面部少汗。严重者可发生夏科关节，以肩、肘、腕关节多见。

4、延髓症状：当空洞向上延伸至延髓，称为延髓空洞症，可表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩与纤颤、面部感觉减退。此类症状提示病情进展，需尽快评估。

5、疼痛与感觉异常：约30%至50%患者出现自发性疼痛，多为烧灼样或针刺样，位于颈肩及上肢。部分患者有束带感或麻木感。疼痛程度与空洞大小不完全平行。

6、脊柱侧弯：多见于青少年起病者，常为就诊的首发表现。脊柱侧弯与空洞累及前角细胞及神经根有关，需与特发性脊柱侧弯鉴别。

需要留意的伴随情况

部分患者合并小脑扁桃体下疝畸形，此时可伴有头晕、眼球震颤、共济失调。合并脑积水者可出现头痛、呕吐、视乳头水肿。症状进展速度因人而异，部分患者长期稳定，部分在数年内迅速加重。

核心提示

脊髓空洞症症状以颈肩上肢分离性感觉障碍与手部肌肉萎缩最具提示意义，延髓受累及脊柱侧弯需同步评估。出现不明原因手部烫伤无痛、进行性手肌萎缩或青少年脊柱侧弯，应尽早行颈椎磁共振检查以明确诊断。

常见问题

不一定。手部肌肉萎缩多见于空洞累及颈膨大前角细胞者，若空洞位于胸段或延髓，早期可无手肌萎缩，而以感觉障碍或延髓症状为主。

特征是分离性感觉障碍，即痛温觉减退或丧失而触觉相对保留。患者常能感知触碰却无法分辨冷热，易发生无痛性烫伤。

会。当空洞压迫或累及皮质脊髓束时，可出现下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高及病理反射阳性，通常较上肢症状出现晚。

有关。部分青少年脊髓空洞症以脊柱侧弯为首发表现，尤其伴有神经系统体征时，需行磁共振排除空洞及小脑扁桃体下疝畸形。

可能。咳嗽、用力或体位改变可导致颅内压波动，少数患者出现症状骤然加重，但多数呈缓慢进展，个体差异较大。

参考资料

[1] 贾建平, 陈生弟. 神经病学[M]. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 脊髓空洞症诊断与治疗中国专家共识[J]. 中华神经外科杂志, 2020, 36(5): 433-438.

[3] 吴江, 贾建平. 神经病学[M]. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2015.