慢性肾上腺皮质功能减退症临床表现

慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现以乏力、体重下降、低血压和皮肤黏膜色素沉着为核心特征，其中皮肤黏膜色素沉着是原发性与继发性类型最关键的鉴别点之一。

主要临床表现

1、乏力与虚弱：这是出现频率最高的症状，约百分之九十以上的患者以进行性加重的全身乏力为首发表现，休息后难以完全缓解，与皮质醇分泌不足导致糖代谢障碍和肌肉功能下降有关。

2、体重下降与食欲减退：患者常出现不明原因的体重减轻，伴恶心、呕吐、腹胀等消化道症状，部分患者因厌食导致营养摄入进一步减少，形成恶性循环。

3、低血压与体位性头晕：醛固酮分泌不足引起水钠丢失，血容量下降，收缩压常低于一百毫米汞柱，从坐位或卧位站起时出现头晕甚至晕厥。

4、皮肤黏膜色素沉着：见于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，因促肾上腺皮质激素代偿性升高，其前体物质刺激黑色素细胞，表现为暴露部位、摩擦部位、齿龈、口腔黏膜及瘢痕处颜色加深。

5、低血糖倾向：皮质醇不足使糖异生能力下降，空腹时易出现心慌、出汗、手抖等低血糖反应，尤其在感染、手术等应激状态下更为明显。

6、电解质紊乱：醛固酮缺乏导致高钾血症和低钠血症，患者可表现为肌肉痉挛、心律失常或意识模糊。

7、应激能力下降：在感染、创伤、手术等应激条件下，病情可急剧恶化，出现肾上腺危象，表现为高热、休克、意识障碍。

流行病学与诊断依据

据欧洲内分泌学会二零一六年发布的临床实践指南，原发性慢性肾上腺皮质功能减退症在欧洲的患病率约为每百万人一百一十至一百四十四例，其中自身免疫性肾上腺炎占百分之七十至百分之九十。该指南同时指出，皮肤黏膜色素沉着在原发性患者中的出现率超过百分之九十，而在继发性患者中通常缺如，这一体征对定位诊断具有重要价值。国内数据显示，结核性肾上腺炎所致者比例较欧美国家偏高，但近年来自身免疫性病因呈上升趋势。

特殊类型表现

继发性慢性肾上腺皮质功能减退症由垂体或下丘脑病变引起，因促肾上腺皮质激素水平低下，色素沉着不明显，但低血糖和乏力症状往往更为突出。儿童患者还可出现生长迟缓、青春期延迟等表现。

慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现涉及多个系统，乏力、体重下降、低血压和色素沉着构成典型组合。原发性患者色素沉着突出，继发性患者则以低血糖和乏力为主。出现上述症状组合时，应尽早就诊内分泌科，通过血皮质醇、促肾上腺皮质激素及激发试验明确诊断，避免在应激状态下发生肾上腺危象。

常见问题

否。皮肤黏膜色素沉着主要见于原发性患者，继发性患者因促肾上腺皮质激素水平低，通常不出现该表现。

皮质醇分泌不足影响糖异生和肌肉能量代谢，导致全身乏力，且休息后难以完全恢复，是该病最常见的症状。

是。醛固酮不足导致钠水丢失、血容量下降，收缩压常低于一百毫米汞柱，站立时易出现头晕甚至晕厥。

是。感染、手术或创伤等应激条件下，机体对皮质醇需求增加，储备不足可诱发肾上腺危象，表现为高热和休克。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会. 原发性肾上腺皮质功能减退症临床实践指南. 2016.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.