烟雾病的一至六期有何变化

烟雾病一至六期主要依据脑血管造影显示的颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄或闭塞程度，以及颅底异常血管网的范围进行划分，分期越高，主要供血动脉闭塞越重，异常血管网越广泛，脑缺血与出血风险随之变化。

烟雾病分期的主要依据

烟雾病分期通常采用铃木分期，共六期，反映的是脑血管形态的渐进性改变，而非症状严重度的线性对应。不同分期之间可存在重叠，单侧与双侧病变也需分别评估。

1、第一期：颈内动脉末端轻度狭窄，通常无明显颅底异常血管网，脑底动脉环结构基本保留。

2、第二期：颈内动脉末端狭窄加重，颅底开始出现少量异常血管网，大脑前动脉和大脑中动脉仍可见显影。

3、第三期：颈内动脉末端进一步狭窄或闭塞，大脑前动脉和大脑中动脉显影减弱，颅底异常血管网明显增多，形成典型“烟雾”样改变。

4、第四期：颈内动脉末端完全闭塞，大脑前动脉和大脑中动脉主干不显影或仅见部分分支，颅底异常血管网广泛分布，常依赖颈外动脉系统供血。

5、第五期：颅底异常血管网开始减少，颈外动脉系统向颅内代偿供血增加，脑血流动力学进一步改变。

6、第六期：颈内动脉末端及大脑前、中动脉完全闭塞，颅底异常血管网基本消失，颅内供血主要来自颈外动脉系统和椎基底动脉系统。

分期与临床风险的关系

分期越高，主要供血动脉闭塞越重，但脑缺血症状与出血风险并不完全与分期平行。部分第三至第四期患者因异常血管网代偿，可维持一定脑血流；而第五至第六期患者代偿能力下降，脑梗死风险升高。异常血管网本身管壁薄弱，是出血的重要来源。

日本厚生劳动省烟雾病诊断标准（2015年修订版）将脑血管造影表现作为确诊依据之一，并强调需结合磁共振血管成像和脑血流灌注评估。中国一项基于多中心登记的研究显示，在纳入的烟雾病患者中，出血型约占20%至30%，缺血型约占60%至70%，其余为混合型，提示分期与临床类型需综合判断。

需要关注的问题

• 分期仅描述血管形态，不能替代脑灌注、脑代谢和临床症状评估。
• 儿童与成人烟雾病的分期分布和进展速度存在差异。
• 单侧病变可能进展为双侧，需定期随访影像学。
• 第五至第六期患者颅底异常血管网减少，但不等于出血风险消失。
• 脑梗死和脑出血可发生在任何分期，需结合个体情况判断。

烟雾病一至六期呈现颈内动脉末端从狭窄到闭塞、颅底异常血管网从出现到增多再到减少的连续变化，但临床风险需结合脑血流和症状综合评估。

常见问题

否。分期反映血管形态，部分高分期患者因侧支代偿可无明显缺血，需结合脑灌注评估。

否。异常血管网消失常提示代偿来源改变，颅内供血更多依赖颈外动脉，缺血风险仍存在。

主要依靠脑血管造影，也可结合磁共振血管成像和脑血流灌注检查综合判断。

是。分期标准相同，但儿童进展可能更快，临床类型和随访策略需个体化。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 烟雾病诊断标准（2015年修订版）. 日本厚生劳动省, 2015.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断与治疗中国专家共识. 中华医学杂志, 2017.

[3] 中国烟雾病多中心登记研究协作组. 中国烟雾病患者临床特征与预后分析. 中华神经外科杂志, 2019.