脑积水的临床表现

脑积水的临床表现由颅内压升高与脑室扩大共同决定，婴幼儿以头围增大、前囟膨隆为主，成人以头痛、步态障碍、认知减退为主。三者可单独或组合出现，起病隐匿者易被误认为正常衰老或神经退行性疾病。

1、婴幼儿头围异常增大：出生后数周至数月内头围增长速度超过同龄正常曲线，前囟饱满且张力增高，颅缝分离，头皮静脉显露。正常婴儿头围每月增长约1.5至2厘米，脑积水患儿可超过此范围。据中国出生缺陷监测中心2020年发布的数据，先天性脑积水在围产期监测中的检出率约为万分之五至万分之八。

2、落日眼征：眼球下转时上方巩膜暴露，形似落日，因中脑顶盖受压所致。该体征在婴幼儿脑积水中出现率较高，常与头围增大同时存在。

3、头痛与呕吐：成人及年长儿多见，晨起时加重，咳嗽或体位改变可诱发。呕吐常呈喷射性，与进食关系不密切。头痛源于脑膜血管与颅神经受牵拉。

4、步态障碍：表现为步基增宽、步幅变小、起步困难、行走不稳，类似帕金森病样步态但对抗帕金森病治疗效果不佳。该症状与脑室扩大压迫额叶皮质及基底节区传导通路有关，是正常压力脑积水的核心表现之一。

5、认知功能减退：近期记忆下降、反应迟钝、注意力不集中、执行功能受损。起病缓慢，易与阿尔茨海默病混淆。正常压力脑积水患者中，认知障碍与步态障碍、尿失禁共同构成典型三联征。

6、尿失禁：早期表现为夜尿增多、尿急，后期可出现完全性尿失禁。因膀胱中枢抑制通路受压，逼尿肌反射亢进所致。该症状在正常压力脑积水三联征中出现较晚。

7、视力与眼球运动障碍：包括视乳头水肿、视野缺损、外展神经麻痹引起的复视。颅内压持续升高可导致视神经萎缩，视力损害可为不可逆。

8、意识状态改变：急性脑积水或分流管阻塞时可出现嗜睡、昏睡甚至昏迷，伴瞳孔改变与生命体征波动，属急症表现，需立即就医。

9、内分泌与发育异常：部分患儿出现性早熟或生长迟缓，与下丘脑-垂体轴受压有关。学龄期儿童可表现为学习成绩下降、情绪不稳。

10、癫痫发作：脑室扩大牵拉皮质或合并脑发育异常时可出现，发生率因病因不同而异，部分性发作较全面性发作多见。

权威引用：根据《中国脑积水诊疗专家共识（2019）》及《神经外科学》（第3版），正常压力脑积水的典型三联征为步态障碍、认知障碍与尿失禁，其中步态障碍对诊断的提示价值最高。该共识指出，成人脑积水患者中约60%以步态障碍为首发症状。

总结与提示：脑积水的临床表现因年龄与病因差异较大。婴幼儿以头围增大、落日眼征为主，成人以步态障碍、认知减退、尿失禁为主。出现上述表现应尽早就诊神经内科或神经外科，行头颅影像学检查明确脑室大小与脑实质情况。急性起病伴意识障碍者需急诊处理。慢性起病者需与神经退行性疾病鉴别，避免延误可治疗性病因的干预。

常见问题

否。头围增大主要见于颅缝未闭合的婴幼儿。成人颅缝已闭合，脑积水表现为头痛、步态障碍、认知减退等，头围通常无变化。

步态障碍、认知功能减退、尿失禁。三者可同时或先后出现，步态障碍常最早发生，对诊断提示价值较高。

晨起加重，咳嗽或体位改变可诱发，常伴喷射性呕吐。头痛源于颅内压升高牵拉脑膜血管与颅神经，平卧时加重。

是。颅内压持续升高可引起视乳头水肿，进而导致视神经萎缩和视野缺损。外展神经麻痹还可引起复视，需尽早评估。

易误诊为阿尔茨海默病、帕金森病、正常衰老。步态障碍对左旋多巴治疗反应差、认知波动明显时，应行头颅影像学检查排除脑积水。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 中国脑积水诊疗专家共识（2019）. 中华神经外科杂志, 2019.

[2] 赵继宗. 神经外科学（第3版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.

[3] 中国出生缺陷监测中心. 中国围产期出生缺陷监测年报（2020）. 北京: 中国出生缺陷监测中心, 2020.

[4] 国家卫生健康委员会. 脑积水临床路径（2019年版）. 北京: 国家卫生健康委员会, 2019.