斯特齐-韦伯综合征有哪些症状

2024-09-29
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胡秀秀副主任医师

南京脑科医院 神经内科

病情分析:斯特齐-韦伯综合征(Sturge-Weber综合征)是一种先天性神经皮肤综合征,其主要症状包括面部血管瘤、癫痫发作和眼部并发症。

1.面部血管瘤:

通常在出生时即可发现,表现为脸部一侧的葡萄酒色斑。

这些斑块通常位于三叉神经分布区域,颜色从浅红到深紫不等。

随着年龄增长,这些血管瘤可能会增大或变得更加明显。

2.癫痫发作:

大约75-90%的患者在婴儿期或早期儿童期出现癫痫发作。

发作频率和类型因人而异,有些患者可能仅有偶尔的轻微发作,而其他患者则可能出现频繁的严重癫痫。

癫痫发作往往难以通过药物控制,需要长期管理和监测。

3.神经系统症状:

智力障碍:大约50%的患者可能存在不同程度的智力障碍,从轻度学习困难到严重的认知障碍。

偏瘫:部分患者可能会出现身体一侧无力或瘫痪,通常与癫痫发作相关。

4.眼部并发症:

青光眼:约30-70%的患者可能在出生时或早期儿童期发展出青光眼,导致眼压升高。

视力下降:由于青光眼或视网膜病变,部分患者可能出现视力减退甚至失明。

5.其他症状:

血管畸形:除了面部,脑部和眼部也可能存在血管畸形,进一步加剧神经症状。

骨发育异常:少数患者可能会有骨骼发育异常,如骨质疏松或肢体长度不对称。

斯特齐-韦伯综合征是一种复杂的疾病,需要多学科团队包括神经科、皮肤科和眼科医师的共同管理。早期诊断和干预对于改善患者的生活质量至关重要。

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