间质性肺疾病有哪些分类

2024-09-14
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王永生副主任医师

南京鼓楼医院 呼吸科

病情分析:间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质损伤和纤维化为主要特征的疾病,具体分类如下:

1.由已知原因或相关条件引起的间质性肺疾病:

吸入性疾病,如尘肺病,包括硅肺、石棉肺。

药物或放射性损伤,例如某些抗癌药物或放疗引起的肺部反应。

结缔组织病相关性间质性肺疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等。

2.特发性间质性肺炎(IIPs),主要包括:

特发性肺纤维化(IPF):最常见且预后较差的类型,通常发生于老年人。

非特异性间质性肺炎(NSIP):常见于年轻患者和女性,部分病例与结缔组织病有关。

脂蛋白性肺炎:一种罕见的类型,特点是肺泡内充满脂质样物质。

急性间质性肺炎(AIP):一种快速进展的严重类型,可能导致急性呼吸窘迫综合症。

3.肉芽肿性间质性肺疾病:

结节病:一种不明原因的慢性全身性肉芽肿病,主要累及肺部。

肉芽肿性血管炎:如韦格纳肉芽肿,它影响血管并造成肺组织损害。

4.特定病理类型的间质性肺疾病:

某些类型的淋巴性间质性肺炎(LIP):常与免疫缺陷状态相关,如HIV感染。

隐源性机化性肺炎(COP):亦称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,是一种炎性肺病,肺泡和细支气管被纤维组织填充。

间质性肺疾病的诊断与治疗需要结合临床表现、影像学检查以及必要时进行肺活检。早期识别和干预对于改善预后至关重要。

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