王尧主任医师
东南大学附属中大医院 内分泌科
1.蚕豆病是一种与X染色体相关的遗传性疾病,全球约有4亿人受到影响,其中男性更为常见。这种病因由G6PD酶活性不足引起,而该酶对于红细胞代谢至关重要。
2.当患者接触到某些药物、食物(如蚕豆)、或感染时,会诱发氧化应激,这种情况下,由于G6PD酶活性不足,红细胞抗氧化能力减弱,导致红细胞膜损伤并发生溶血。
3.溶血后,大量红细胞破裂释放出血红蛋白,血红蛋白进一步代谢形成间接胆红素。在这种溶血性危象中,肝脏一时间无法处理过量的间接胆红素,导致血液中未结合胆红素水平升高。
4.结果表现为黄疸,通常情况是皮肤和眼白变黄。患者可能还会出现其他溶血性贫血的症状,如乏力、气短和心跳加快。
蚕豆病患者需避免已知的诱因,包括服用特定药物和进食蚕豆,以减少溶血发作的风险。了解个人是否携带G6PD缺陷基因十分重要,特别是在高发地区及家族有病史的情况下。