真红患者会引起出血么

真性红细胞增多症患者可以出现出血表现，且出血与血栓风险可同时存在。其机制主要与血液黏滞度增高、血小板功能异常及血管内皮损伤有关，部分患者以皮肤瘀斑、牙龈渗血或消化道出血为首发表现。

真性红细胞增多症引起出血的4个主要机制

1、血液黏滞度增高：红细胞数量显著增多使全血黏度上升，血流速度减慢，毛细血管内压力增加，血管壁承受的剪切力增大，微小血管容易破裂。真性红细胞增多症患者血细胞比容常超过0.54，部分患者可达0.60以上，此时微循环障碍明显。

2、血小板功能异常：虽然血小板计数可能正常或升高，但存在获得性储存池病，血小板颗粒内容物释放减少，聚集功能下降。同时血小板膜糖蛋白受体表达异常，导致止血功能受损。这类功能缺陷在血小板计数超过600×10?/升时更为突出。

3、血管内皮损伤：红细胞过度增多导致血管壁营养血管受压，内皮细胞缺氧，内皮下胶原暴露，触发凝血系统。同时一氧化氮生物利用度下降，血管舒张功能减退，血管脆性增加。

4、获得性血管性血友病综合征：当血小板计数超过1000×10?/升时，大分子血管性血友病因子多聚体被大量吸附，血浆中功能性血管性血友病因子减少，导致类似血管性血友病的出血倾向。血小板计数降至正常后，该异常可逆。

出血的常见表现与数据

根据世界卫生组织2016年修订版诊断标准，真性红细胞增多症患者中出血发生率约为15%至35%。常见出血部位包括皮肤黏膜瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血，少数可出现泌尿道出血或颅内出血。一项纳入1073例真性红细胞增多症患者的国际多中心研究显示，随访期间严重出血事件年发生率为1.8%，其中消化道出血占42%，颅内出血占18%。

出血与血栓并存的现象

真性红细胞增多症患者既存在血栓风险，也存在出血风险，两者可同时或交替出现。血栓事件年发生率约为3.8%，出血事件年发生率约为2.5%。当血小板计数极高时，出血风险上升；当血细胞比容显著增高时，血栓风险占主导。治疗目标是将血细胞比容控制在0.45以下，血小板计数控制在400×10?/升以下，以降低两类事件风险。

需要警惕的情况

• 血小板计数持续超过1000×10?/升时，出血风险明显增加。
• 血细胞比容超过0.54时，微血管出血与血栓风险均升高。
• 出现新发瘀斑、牙龈渗血或黑便时，需及时评估血常规与凝血功能。
• 合并高血压、糖尿病或既往消化道溃疡者，出血风险进一步增加。

真性红细胞增多症患者确实可能出现出血，出血与血栓风险可同时存在，控制血细胞比容和血小板计数是降低两类事件的关键。

常见问题

否。出血发生率约为15%至35%，并非所有患者都会出现，部分患者以血栓为首发表现。

是。血小板计数超过1000×10?/升时，获得性血管性血友病综合征风险增加，出血倾向更明显。

是。两者可同时或交替出现，血细胞比容增高以血栓为主，血小板极高时出血风险上升。

能。将血细胞比容控制在0.45以下可改善微循环，降低血管破裂与出血风险。

是。新发牙龈渗血、瘀斑或黑便需及时评估血常规与凝血功能，排除严重出血。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 髓系肿瘤与急性白血病分类修订版. 2016.

[2] 中华医学会血液学分会. 真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志.

[3] 国家卫生健康委员会. 血液病诊疗规范. 人民卫生出版社.

[4] 国际真性红细胞增多症研究组. 真性红细胞增多症血栓与出血事件多中心回顾性研究. 血液学杂志.