嗜铬细胞瘤临床表现

嗜铬细胞瘤临床表现以阵发性或持续性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征为核心特征

嗜铬细胞瘤临床表现以阵发性或持续性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征为核心特征。该肿瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，阵发性释放儿茶酚胺入血，导致血压剧烈波动及多系统症状。约90%患者出现高血压，其中约50%为持续性高血压，约50%为阵发性高血压。以下从6个方面说明其具体表现。

1、高血压：约90%患者出现高血压，可为阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性加重。阵发性发作时血压可骤升至200/120毫米汞柱以上，持续时间数分钟至数小时。体位改变、按压腹部、排尿、情绪激动可诱发。

2、头痛：约60%至70%患者发作时出现剧烈头痛，呈搏动性，位于前额或枕部，与血压骤升同步。

3、心悸：约50%至60%患者发作时自觉心跳加快、心搏强烈，可伴心动过速或心律失常。儿茶酚胺直接刺激心肌β受体所致。

4、多汗：约60%至70%患者发作时大量出汗，常为全身性，皮肤湿冷。出汗与血压升高同时或先后出现。

5、代谢紊乱：儿茶酚胺促进糖原分解和脂肪分解，约30%至40%患者出现血糖升高，部分表现为糖耐量异常。还可出现体重下降、发热。

6、其他表现：部分患者出现面色苍白、恶心呕吐、视力模糊、胸闷胸痛。少数患者可触及腹部包块。儿童患者血压升高更明显，常伴视力障碍。

一项纳入200例嗜铬细胞瘤患者的回顾性研究显示，阵发性高血压占52%，持续性高血压占48%，头痛发生率68%，心悸发生率55%，多汗发生率63%（来源：中华内分泌代谢杂志，2018年）。该数据与上述分点内容一致。

诊断需结合血、尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素测定。2014年中国嗜铬细胞瘤诊疗共识指出，血浆游离甲氧基肾上腺素诊断敏感性约97%至99%，特异性约82%至95%。影像学检查首选肾上腺CT，可发现直径大于1厘米的肿瘤。

病情稳定者每3至6个月复查血压和儿茶酚胺水平；调整治疗方案期间需每月监测。阵发性发作频繁者应避免诱发因素，如按压腹部、剧烈运动、情绪波动。

嗜铬细胞瘤临床表现多样，高血压伴头痛、心悸、多汗三联征是核心识别线索。阵发性血压骤升伴上述症状者应尽早检测甲氧基肾上腺素。

常见问题

是。约90%嗜铬细胞瘤患者出现高血压，其中约一半为持续性，另一半为阵发性。仅极少数患者血压正常，但临床罕见。

头痛呈搏动性，位于前额或枕部，与血压骤升同步发作，程度剧烈。约60%至70%患者出现，常伴心悸和多汗。

会。儿茶酚胺促进糖原分解，约30%至40%患者出现血糖升高或糖耐量异常。血糖波动常与血压发作同步。

指头痛、心悸、多汗。约半数以上患者发作时同时出现这三种表现，伴血压骤升。三联征是临床识别该肿瘤的重要线索。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2014.

[2] 中华内分泌代谢杂志. 嗜铬细胞瘤临床特征回顾性分析. 2018.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.

[4] 宁光. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社, 2018.