Vogt-小柳原田综合征的症状

Vogt-小柳原田综合征是一种累及眼、耳、皮肤和脑膜的自身免疫性疾病，典型症状按病程分为前驱期、葡萄膜炎期和慢性期。前驱期以头痛、发热、耳鸣、听力下降为主，随后出现双眼肉芽肿性全葡萄膜炎，可伴毛发变白、皮肤白斑。

1、前驱期症状：约70%至90%的患者在眼部症状出现前1至2周，出现头痛、发热、恶心、颈项强直等脑膜刺激征，以及耳鸣、听力下降、眩晕等听觉前庭症状。上述表现由日本葡萄膜炎研究组在2009年发布的诊断标准中明确列为该病的前驱期特征。

2、眼部症状：双眼同时或先后出现视力下降、视物变形、畏光、流泪，眼底检查可见视盘水肿、视网膜脉络膜增厚及浆液性视网膜脱离。炎症累及睫状体时，可表现为眼痛、眼红、房水闪辉。眼部症状通常在前驱期之后迅速加重，若未及时干预，可继发白内障、青光眼等并发症。

3、皮肤与毛发改变：疾病进入慢性期后，约50%至80%的患者出现毛发变白，以睫毛、眉毛和头发为主；部分患者出现白癜风样皮肤白斑，多分布于头面部、颈部和躯干。上述体征由美国眼科学会2019年发布的葡萄膜炎诊疗指南中作为该病慢性期表现予以描述。

4、听觉症状：耳鸣、听力下降多为双侧感音神经性耳聋，可呈波动性，部分患者听力损害不可逆。听觉症状可与眼部症状同时或先后出现，容易在早期被误诊为突发性耳聋。

5、神经系统表现：除头痛、颈项强直外，少数患者可出现脑脊液淋巴细胞增多，腰椎穿刺检查可见压力轻度升高。极少数病例出现癫痫、意识障碍等脑实质受累表现。

6、病程分期与症状演变：该病分为前驱期、急性葡萄膜炎期、慢性期和复发期。前驱期以全身和神经系统症状为主；急性葡萄膜炎期以双眼视力急剧下降为核心；慢性期以皮肤毛发改变和眼部并发症为主；复发期可再次出现前驱期或眼部症状。不同分期症状组合不同，识别前驱期表现有助于早期诊断。

该病症状涉及多个系统，早期识别头痛、耳鸣、发热等前驱表现，并在视力下降时尽快完成眼底和荧光素眼底血管造影检查，有助于缩短诊断延迟。病情稳定者每3至6个月复查一次眼底和听力；调整干预方案期间需根据医嘱增加复查频次。出现新发听力下降或视力骤降时，应及时就诊眼科与神经内科。

常见问题

是头痛、发热、耳鸣和听力下降。约70%至90%患者在眼部症状前1至2周出现上述前驱期表现，随后才发生双眼视力下降。

否。毛发变白多见于慢性期，约50%至80%患者出现，以睫毛、眉毛和头发为主，并非所有患者都会发生。

通常为双眼。多数患者双眼同时或先后出现视力下降、视物变形和畏光，眼底可见视盘水肿及浆液性视网膜脱离。

首诊可挂眼科，同时需神经内科协助评估头痛、耳鸣等表现。该病累及眼、耳、皮肤和脑膜，常需多科联合判断。

参考资料

[1] 日本葡萄膜炎研究组. Vogt-小柳原田病诊断标准. 2009.

[2] 美国眼科学会. 葡萄膜炎诊疗指南. 2019.

[3] 中华医学会眼科学分会. 葡萄膜炎诊断与治疗专家共识. 中华眼科杂志.

[4] 葛坚, 王宁利. 眼科学. 人民卫生出版社.

[5] 刘家琦, 李凤鸣. 实用眼科学. 人民卫生出版社.