溶血现象是啥？

溶血现象是指红细胞在血管内或血管外发生破裂，导致血红蛋白释放进入血浆的病理过程。正常红细胞寿命约为120天，提前破坏即构成溶血，可引发贫血、黄疸及血红蛋白尿等表现。

溶血现象的基本机制

1、红细胞破坏场所：：血管内溶血发生在血液循环中，红细胞直接破裂；血管外溶血主要发生在脾脏和肝脏，由巨噬细胞吞噬清除异常红细胞。

2、血红蛋白释放后果：：游离血红蛋白与血浆结合珠蛋白结合，结合珠蛋白耗竭后，血红蛋白可经肾脏排出，形成血红蛋白尿。

3、胆红素代谢变化：：红细胞破坏增多，间接胆红素生成增加，超过肝脏代谢能力时出现黄疸。

4、代偿与失代偿：：骨髓代偿能力约为正常造血的6至8倍，轻度溶血可被代偿而不出现贫血；当破坏速度超过代偿能力时，则表现为溶血性贫血。

常见原因分类

1、红细胞内在缺陷：：包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等，多与膜结构、酶或血红蛋白异常有关。

2、红细胞外部因素：：包括自身免疫性溶血、微血管病性溶血、感染、药物及输血反应等。

3、物理与机械因素：：人工心脏瓣膜、体外循环、大面积烧伤等可造成红细胞机械性损伤。

4、免疫因素：：血型不合输血、自身免疫性疾病、新生儿溶血病等由抗体介导红细胞破坏。

实验室判断线索

1、网织红细胞升高：：提示骨髓代偿性增生，是溶血的重要间接证据。

2、乳酸脱氢酶升高：：红细胞破坏释放细胞内酶，血清乳酸脱氢酶常升高。

3、结合珠蛋白降低：：血管内溶血时结合珠蛋白被大量消耗。

4、间接胆红素升高：：反映红细胞破坏后胆红素生成增加。

5、尿含铁血黄素阳性：：提示慢性血管内溶血。

据《内科学》第9版教材，溶血性贫血约占全部贫血的5%左右，具体比例因地区和人群差异较大。世界卫生组织2021年发布的数据显示，全球约7%的人群携带血红蛋白病相关基因，其中部分类型可表现为慢性溶血。

需要警惕的情况

出现乏力、皮肤巩膜黄染、尿色加深呈酱油色或浓茶色、脾脏增大等表现时，应及时就医。血常规、网织红细胞计数、胆红素代谢检查、抗人球蛋白试验等有助于明确溶血是否存在及病因方向。避免自行判断病因，部分溶血如血型不合输血反应、自身免疫性溶血可快速进展，需急诊处理。

常见问题

否。骨髓代偿能力较强，轻度溶血可被代偿而不出现贫血，仅在破坏速度超过代偿能力时才表现为溶血性贫血。

否。尿色加深可见于脱水、肝胆疾病、肌红蛋白尿等，溶血仅为可能原因之一，需结合血液检查综合判断。

部分会。遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等属于遗传性溶血，自身免疫性溶血多不遗传。

常用检查包括血常规、网织红细胞计数、间接胆红素、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白、抗人球蛋白试验及尿含铁血黄素等。

部分可以。避免已知诱因如特定药物、感染、蚕豆等可减少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者溶血发作，遗传性溶血尚无根治性预防手段。

参考资料

[1] 葛均波， 徐永健， 王辰. 内科学[M]. 9版. 北京： 人民卫生出版社， 2018.

[2] 世界卫生组织. 血红蛋白病全球流行病学报告[R]. 日内瓦： 世界卫生组织， 2021.

[3] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识[J]. 中华血液学杂志， 2020， 41(5)： 361-368.