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淋巴瘤如何分类

发布于:2024-09-05

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刘宇飞 副主任医师 江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

刘宇飞副主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两大类,后者约占全部淋巴瘤的85%至90%。分类依据是病理形态、免疫表型与分子遗传学特征,不同亚型在发病年龄、进展速度和治疗策略上差异明显。

分类的基本框架

1、霍奇金淋巴瘤:以存在里德-斯滕伯格细胞为特征,约占淋巴瘤的10%至15%。根据世界卫生组织2017年修订版分类,分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,前者又细分为结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞富集型和淋巴细胞消减型四种亚型。

2、非霍奇金淋巴瘤:按细胞来源分为B细胞、T细胞和自然杀伤细胞肿瘤。B细胞淋巴瘤占比约85%,T细胞和自然杀伤细胞淋巴瘤占比约15%。世界卫生组织2017年分类将非霍奇金淋巴瘤划分为超过80种亚型,常见包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤等。

3、按临床侵袭程度划分:惰性淋巴瘤生长缓慢,如滤泡性淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤;侵袭性淋巴瘤进展迅速,如弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤。这一区分直接影响治疗时机与方案选择。

4、按解剖部位划分:结内淋巴瘤原发于淋巴结,结外淋巴瘤原发于淋巴结以外的器官,如胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤等。中国医学科学院肿瘤医院2020年发布的数据显示,中国结外淋巴瘤占比约30%,高于欧美国家的约25%。

分类的临床意义

病理亚型决定治疗方向。以弥漫大B细胞淋巴瘤为例,其标准一线方案为利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松,即R-CHOP方案。而套细胞淋巴瘤在年轻患者中可能采用含阿糖胞苷的强化方案。惰性淋巴瘤在无症状、肿瘤负荷低时可选择观察等待,每2至3个月随访一次;出现症状或疾病进展时再启动治疗。

世界卫生组织2017年修订版分类强调,淋巴瘤诊断需整合形态学、免疫组织化学、流式细胞术、细胞遗传学和分子生物学检测。例如,滤泡性淋巴瘤典型表现为t(14;18)易位和BCL2蛋白过表达;伯基特淋巴瘤常伴有MYC基因易位。这些分子特征不仅用于分类,也影响预后判断和靶向治疗选择。

分类的演进

淋巴瘤分类经历了从形态学描述到分子定义的转变。1994年国际淋巴瘤研究组提出REAL分类,2001年世界卫生组织在此基础上发布第三版分类,2008年和2017年分别更新。2017年版将高级别B细胞淋巴瘤细分为伴MYC和BCL2和/或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤,以及非特指型高级别B细胞淋巴瘤。2022年世界卫生组织第五版分类进一步引入分子特征,如将弥漫大B细胞淋巴瘤按基因表达谱分为不同亚群。

淋巴瘤分类以病理亚型为核心,结合细胞来源、侵袭程度和分子特征综合判断,精准分型是制定个体化治疗方案的前提。

常见问题

淋巴瘤分类中霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤哪个更常见?

否,非霍奇金淋巴瘤更常见。非霍奇金淋巴瘤约占全部淋巴瘤的85%至90%,霍奇金淋巴瘤仅占10%至15%,两者在病理特征和治疗策略上存在明显差异。

弥漫大B细胞淋巴瘤属于哪一类淋巴瘤?

弥漫大B细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤中的B细胞淋巴瘤,是最常见的侵袭性淋巴瘤亚型,占非霍奇金淋巴瘤的约30%至40%,标准一线治疗为R-CHOP方案。

淋巴瘤分类为什么要做分子检测?

是,分子检测可识别特定基因易位和突变,如滤泡性淋巴瘤的t(14;18)易位和伯基特淋巴瘤的MYC易位,这些特征用于确诊亚型、判断预后并指导靶向治疗选择。

惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤分类后治疗一样吗?

否,两者治疗策略不同。惰性淋巴瘤无症状时可观察等待,每2至3个月随访;侵袭性淋巴瘤需尽快启动全身治疗,如弥漫大B细胞淋巴瘤采用R-CHOP方案。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 造血与淋巴组织肿瘤分类. 2017.

[2] 中国医学科学院肿瘤医院. 中国淋巴瘤诊疗现状分析. 2020.

[3] 中华医学会病理学分会. 淋巴瘤病理诊断规范. 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 淋巴瘤诊疗指南. 2022.

本文由刘宇飞医生参与编审,最后更新于:2026-09-28 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱

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