皮肌炎症状初期的表现

皮肌炎症状初期最典型的表现是眼睑周围出现紫红色水肿性皮疹，以及手指关节伸面出现紫红色斑丘疹，约60%至80%的患者在肌肉无力出现前数周至数月先出现皮肤改变。部分患者以对称性近端肌无力起病，表现为上楼梯、梳头、从座椅站起时费力。

皮肤表现

1、眼睑紫红色斑：双眼上眼睑或眶周出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的早期体征之一，日晒后加重。

2、戈特隆丘疹：手指掌指关节及近端指间关节伸面出现紫红色扁平丘疹，表面可有细小鳞屑，消退后遗留色素减退或萎缩。

3、披肩征与V字征：颈后、肩背部及前胸V形区出现红斑，常被误认为日光性皮炎或过敏。

4、甲周改变：指甲周围皮肤发红、毛细血管扩张，部分患者甲小皮增厚或出现小的梗死灶。

肌肉表现

1、对称性近端肌无力：以肩胛带和骨盆带肌群为主，表现为抬臂困难、下蹲后站起费力、上楼梯吃力，而远端肌力相对保留。

2、颈部肌群受累：部分患者早期出现抬头困难或吞咽不适，提示咽喉部及颈屈肌受累。

3、肌痛与压痛：约30%至50%的患者伴有肌肉疼痛或按压痛，但肌痛程度与肌无力程度不一定平行。

4、肌肉萎缩：早期一般不出现明显肌萎缩，若病程较长且未控制，可逐渐出现受累肌群体积缩小。

全身伴随表现

1、关节症状：部分患者早期出现对称性小关节疼痛或晨僵，易与类风湿关节炎混淆。

2、全身症状：可出现低热、乏力、体重下降，这些表现缺乏特异性，容易被忽视。

3、间质性肺病：少数患者早期即出现干咳、活动后气促，提示肺部受累，需通过肺功能和高分辨率CT评估。

4、吞咽困难：食管上段横纹肌受累时可出现吞咽固体食物困难或饮水呛咳。

需要警惕的关联

1、恶性肿瘤筛查：成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于普通人群，一项纳入多国队列的研究显示，成人皮肌炎确诊后3年内恶性肿瘤检出率约为15%至25%（来自2017年《新英格兰医学杂志》综述数据）。因此，成人确诊后应进行年龄和性别相关的肿瘤筛查。

2、儿童型差异：儿童皮肌炎以皮肤和肌肉症状为主，钙质沉着较为常见，合并肿瘤的风险极低。

3、实验室线索：血清肌酸激酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检显示炎性细胞浸润，有助于确诊。

就医提示

出现眶周紫红色皮疹合并对称性近端肌无力时，应尽早就诊风湿免疫科。皮肤症状先于肌肉症状出现者，容易被误诊为湿疹或过敏性皮炎而延误诊治。确诊后需评估肺部和吞咽功能，成人还需完成肿瘤筛查。早期识别并规范治疗，多数患者病情可获得控制。

常见问题

否。约60%至80%的患者先出现皮肤表现，肌肉无力可在数周至数月后才出现，部分患者甚至以皮疹为唯一早期表现。

否。眼睑紫红色斑还可见于系统性红斑狼疮、接触性皮炎等，需结合肌酶、肌电图及肌肉活检综合判断，不能仅凭皮疹确诊。

否。部分患者早期肌酸激酶正常，尤其是皮肤型或合并间质性肺病者，需结合肌电图、肌肉磁共振及临床表现综合评估。

是。成人皮肌炎合并恶性肿瘤风险升高，确诊后3年内应完成年龄和性别相关的肿瘤筛查，如胸部CT、胃肠镜、乳腺及妇科检查等。

是。应首选风湿免疫科，若以皮疹为主也可先到皮肤科就诊，确诊后需风湿免疫科长期随访管理。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2022.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 张奉春. 风湿免疫病学. 北京: 人民卫生出版社, 2020.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.