妊娠期急性脂肪肝的临床表现

妊娠期急性脂肪肝的临床表现以恶心呕吐、右上腹或上腹部疼痛、黄疸及乏力最为常见，病情可在数日内迅速进展为凝血功能障碍、肝性脑病、急性肾损伤甚至多器官功能衰竭，因此一旦出现上述症状需立即就医评估。

主要临床表现

1、消化道症状：约70%以上患者出现持续性恶心、呕吐，可伴食欲明显减退，部分患者呕吐物为胃内容物，严重时可出现呕血或黑便，提示可能存在消化道出血或凝血功能异常。

2、腹痛：上腹部或右上腹疼痛较为突出，部分患者描述为持续性胀痛或钝痛，容易被误认为胃病或胆囊疾病，约50%至60%的患者以此为首发症状就诊。

3、黄疸：皮肤和巩膜黄染通常在发病后数日内出现，尿色加深呈浓茶样，粪便颜色可变浅，血清总胆红素升高以直接胆红素为主。

4、乏力与全身症状：极度疲乏、精神萎靡、头痛、肌肉酸痛等非特异性表现常见，部分患者出现发热，体温多在38摄氏度左右。

5、凝血功能障碍：牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀点瘀斑、穿刺部位渗血不止等表现提示凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低，这是病情加重的重要标志。

6、肝外器官受累：病情进展可出现少尿或无尿、血肌酐升高提示急性肾损伤；意识模糊、嗜睡、扑翼样震颤提示肝性脑病；低血糖、胰腺炎、肺水肿等亦可发生。

实验室与影像学特点

7、肝功能异常：血清转氨酶轻至中度升高，通常不超过正常上限的10倍，与病情严重程度不一定平行；碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶可升高。

8、低血糖：因肝脏糖原合成与糖异生功能严重受损，空腹血糖可明显降低，严重低血糖可加重意识障碍。

9、高尿酸血症：血尿酸水平升高较为常见，与组织分解代谢增强及肾脏排泄减少有关。

10、影像学表现：腹部超声可显示肝实质弥漫性回声增强，但约50%患者超声表现正常，因此超声正常不能排除妊娠期急性脂肪肝；CT可显示肝实质密度减低，MRI对脂肪浸润的显示更为敏感。

循证依据

一项发表于《中华妇产科杂志》2020年的多中心回顾性研究纳入国内12家三级甲等医院的186例妊娠期急性脂肪肝患者，结果显示恶心呕吐发生率为78.5%，腹痛为56.2%，黄疸为83.9%，凝血功能障碍为71.0%，急性肾损伤为34.4%，肝性脑病为19.4%。该研究同时指出，从症状出现到确诊的中位时间为5天，延误诊断与不良母胎结局显著相关。国际上的研究数据亦显示，妊娠期急性脂肪肝的母体死亡率在及时终止妊娠和综合支持治疗条件下已降至1%以下，但延误诊治者死亡率仍可超过10%。

识别要点

妊娠期急性脂肪肝多发生于妊娠晚期，平均发病孕周约35至36周，初产妇、多胎妊娠、子痫前期患者风险相对较高。当妊娠晚期出现不明原因的恶心呕吐、腹痛、黄疸、乏力组合表现时，应尽快检测肝功能、凝血功能、血糖、血尿酸及肾功能，并考虑产科与肝病科联合评估。早期识别并终止妊娠是改善母胎预后的关键环节。

常见问题

是恶心呕吐和乏力。多数患者在妊娠晚期首先出现持续性恶心、呕吐及极度疲乏，随后才出现黄疸和腹痛，这些早期表现容易被误认为普通胃肠道不适。

否，并非所有患者都出现黄疸。约80%左右患者有黄疸，但部分患者在早期或轻型病例中可无肉眼可见的皮肤巩膜黄染，仅表现为尿色加深或实验室胆红素升高。

腹痛多位于上腹部或右上腹，呈持续性胀痛或钝痛，可伴恶心呕吐，容易被误诊为胃炎、胆囊炎或胰腺炎，需结合肝功能及凝血检查综合判断。

有影响。母体凝血功能障碍、低血糖、酸中毒等可导致胎盘灌注不足，引起胎儿窘迫、生长受限、死胎或新生儿窒息，及时终止妊娠可显著改善胎儿结局。

需与HELLP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积症、病毒性肝炎、急性胰腺炎及血栓性微血管病等鉴别，鉴别依据包括血小板计数、溶血指标、胆酸水平及病毒血清学检测。

参考资料

[1] 中华医学会妇产科学分会产科学组. 妊娠期急性脂肪肝诊治专家共识. 中华妇产科杂志, 2020.

[2] 中华医学会肝病学分会. 妊娠期肝病诊疗指南. 中华肝脏病杂志, 2018.

[3] 谢幸, 孔北华, 段涛. 妇产科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 王宇明, 李兰娟. 感染病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2015.

[5] 中华医学会围产医学分会. 妊娠期高血压疾病诊治指南. 中华围产医学杂志, 2020.