成人皮肌炎有什么症状

成人皮肌炎的核心症状集中在皮肤和肌肉两个系统，典型表现为眼周紫红色皮疹与四肢近端肌肉无力，二者可先后或同时出现。部分患者仅以皮疹起病，数月后才感到肌力下降，因此皮疹常是早期识别的重要线索。

皮肤表现

1、眼周紫红色斑：双眼上睑出现水肿性紫红色斑片，医学上称为向阳性皮疹，是成人皮肌炎最具特征性的皮肤改变，可伴有轻度瘙痒或灼热感。

2、关节伸面丘疹：手指关节、掌指关节伸侧出现紫红色扁平丘疹，表面可有细小鳞屑，称为戈特隆丘疹，消退后常遗留色素减退或萎缩。

3、颈前与上胸部皮疹：颈前V区、后颈及上背部肩胛区出现弥漫性红斑，日晒后加重，称为披肩征。

4、甲周改变：指甲根周围出现红斑、毛细血管扩张，甲小皮增厚、不规则，部分患者可见甲周溃疡。

5、皮肤异色症：病程较长者躯干和四肢可出现色素沉着与色素减退交织、毛细血管扩张及皮肤萎缩，称为皮肤异色症。

肌肉表现

1、四肢近端肌无力：肩部、髋部及大腿肌肉最先受累，表现为梳头、穿衣、从座椅站起、上楼梯费力，而手指精细动作相对保留。

2、颈部肌群受累：平卧时抬头困难，部分患者出现吞咽困难、饮水呛咳，提示咽喉部及食管上段横纹肌受累。

3、肌肉疼痛与压痛：部分患者有肌肉自发痛或按压痛，但疼痛程度与肌无力程度不一定平行。

4、呼吸肌受累：少数病情较重者出现活动后气促，需警惕呼吸肌参与。

其他系统表现

1、肺部：可发生间质性肺病，表现为干咳、活动后气短，高分辨率CT可见磨玻璃影或网格影。成人皮肌炎合并间质性肺病的比例约为20%至40%，该数据来自中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科2018年发表的成人特发性炎性肌病队列研究。

2、消化道：食管上段受累可引起吞咽困难，少数患者出现胃排空延迟。

3、心脏：可有心律失常或心肌受累，但多数无明显临床症状。

4、恶性肿瘤关联：成人皮肌炎与恶性肿瘤存在明确关联，尤其是40岁以上新发患者。一项纳入我国多中心数据的回顾性研究显示，成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的检出率约为10%至25%，该结果发表于《中华风湿病学杂志》2020年。因此，成人新诊断皮肌炎需进行年龄与性别对应的肿瘤筛查。

需要警惕的信号

• 皮疹持续不退且日晒后加重
• 近端肌无力进行性加重，影响日常活动
• 新发吞咽困难或饮水呛咳
• 干咳伴活动后气短
• 40岁以上首次出现皮肌炎样皮疹

成人皮肌炎的皮肤与肌肉症状常并存，眼周紫红色斑和近端肌无力是识别该病的两个关键窗口，40岁以上新发患者需同步排查合并恶性肿瘤的可能。

常见问题

否。部分患者早期仅表现为典型皮疹，肌力正常，肌酶也可正常，数月甚至数年后才出现肌无力，因此仅有皮疹也不能排除皮肌炎。

双眼上睑出现水肿性紫红色斑片，日晒后加重，可伴轻度瘙痒或灼热，是成人皮肌炎最具特征性的皮肤表现，称为向阳性皮疹。

是。成人皮肌炎与恶性肿瘤存在明确关联，40岁以上新发患者检出率约为10%至25%，确诊后应进行年龄与性别对应的肿瘤筛查。

提示咽喉部及食管上段横纹肌受累，属于病情累及消化道肌肉的表现，需及时评估病情活动度并调整治疗方案。

会。约20%至40%的成人皮肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气短，高分辨率CT可见磨玻璃影或网格影。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2020.

[2] 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科. 成人特发性炎性肌病队列研究. 2018.

[3] 中华风湿病学杂志. 成人皮肌炎合并恶性肿瘤的回顾性多中心研究. 2020.

[4] 中华医学会呼吸病学分会. 间质性肺病诊断和治疗指南. 2018.