红斑狼疮表现

红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，可累及皮肤、关节、肾脏、血液及神经系统等多个器官系统，其中面部蝶形红斑、光敏感和口腔溃疡是较为特征性的皮肤黏膜表现。

1、皮肤黏膜表现：约80%的系统性红斑狼疮患者在病程中出现皮肤损害。面颊部蝶形红斑具有较高特异性，表现为跨鼻梁分布的双侧面部红斑。盘状红斑呈圆形或椭圆形，边界清楚，可遗留瘢痕和色素改变。光敏感指紫外线照射后皮疹加重或全身症状恶化。口腔或鼻咽部无痛性溃疡亦较常见，需与普通口腔溃疡鉴别。

2、关节与肌肉表现：关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一，见于约90%的患者。典型表现为对称性、非侵蚀性多关节痛，最常累及手指小关节、腕关节和膝关节。与类风湿关节炎不同，系统性红斑狼疮的关节炎通常不引起骨侵蚀和关节畸形。部分患者可伴有肌痛和肌无力。

3、肾脏受累：狼疮性肾炎是影响预后的关键因素。据中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》（2010年），约50%至70%的系统性红斑狼疮患者病程中出现肾脏受累。临床可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压，严重者可进展为肾功能不全。尿常规和24小时尿蛋白定量是筛查肾脏受累的基础检查。

4、血液系统异常：贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少和血小板减少均可见于系统性红斑狼疮。自身免疫性溶血性贫血 Coombs 试验常呈阳性。血小板减少可轻至中度，严重者出现出血倾向。

5、神经系统受累：称为神经精神狼疮，表现包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍、情绪异常及周围神经病变。据美国风湿病学会1999年发布的神经精神狼疮命名与病例定义，其发生率约占系统性红斑狼疮患者的14%至75%，差异源于诊断标准和评估方法的不同。

6、全身症状：发热、乏力、体重下降和淋巴结肿大常见于疾病活动期。发热需排除感染，因系统性红斑狼疮患者本身免疫功能紊乱并常接受免疫抑制治疗，感染风险升高。

7、其他系统表现：浆膜炎可表现为胸膜炎和心包炎。肺部受累包括间质性肺病和肺动脉高压。消化系统症状如腹痛、恶心可见于肠系膜血管炎。

系统性红斑狼疮的临床表现多样，个体差异大，从局限于皮肤的类型到危及生命的多系统损害均可出现。出现不明原因的蝶形红斑、光敏感、反复口腔溃疡、关节痛或多系统异常时，应及时至风湿免疫科就诊，通过抗体检测和系统评估明确诊断。早期识别和规范管理有助于改善长期预后。

常见问题

否。约80%的系统性红斑狼疮患者出现皮肤损害，蝶形红斑仅为其中一种表现，部分患者以关节痛、肾脏异常或血液系统异常为首发表现，并无典型皮疹。

通常不会。系统性红斑狼疮的关节炎多为非侵蚀性，一般不引起骨侵蚀和关节畸形，但需与类风湿关节炎鉴别，后者可导致关节破坏。

提示可能存在狼疮性肾炎。约50%至70%的系统性红斑狼疮患者病程中出现肾脏受累，蛋白尿是常见表现之一，需进一步行24小时尿蛋白定量和肾活检评估。

系统性红斑狼疮可产生针对自身血细胞的抗体，导致白细胞、淋巴细胞和血小板被破坏或生成受抑，同时免疫抑制治疗也可能影响血细胞计数。

包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍、情绪异常及周围神经病变。据美国风湿病学会1999年定义，其发生率约占系统性红斑狼疮患者的14%至75%。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] The American College of Rheumatology. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis & Rheumatism, 1999.

[3] 葛均波, 徐永健. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 中华医学会风湿病学分会. 狼疮性肾炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2019.