嗜铬细胞瘤都有什么症状

嗜铬细胞瘤的典型症状是阵发性或持续性高血压，伴随头痛、心悸、多汗三联征。血压可骤然升高至200/120毫米汞柱以上，发作持续数分钟至数小时，缓解后血压可恢复正常或仍高于正常水平。

核心症状与发作特征

1、血压异常：约90%的嗜铬细胞瘤患者出现高血压，其中约50%为持续性高血压，约50%为阵发性高血压。阵发性发作时收缩压可急剧升高至200至300毫米汞柱，舒张压可达150毫米汞柱以上。根据中华医学会内分泌学分会2020年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》，阵发性高血压是嗜铬细胞瘤最具特征性的临床表现。

2、头痛：约60%至70%的患者在血压骤升期间出现剧烈头痛，多为全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或前额。

3、心悸：约50%至60%的患者发作时感到心跳加快、心搏增强，可伴有胸闷或胸痛。部分患者出现心动过速或心律失常。

4、多汗：约50%至70%的患者在发作时大量出汗，多为全身性，以头颈部、躯干和手掌为著，出汗程度常与血压升高同步。

5、代谢紊乱：约30%至40%的患者出现血糖升高，部分表现为糖耐量异常或糖尿病。脂肪分解加速可导致体重下降，部分患者虽有食欲增加但体重仍减轻。

6、其他伴随表现：发作时可有面色苍白、焦虑恐惧感、震颤、恶心呕吐、视力模糊。少数患者出现便秘、肠梗阻或腹部包块。体位改变、按压腹部、排尿、排便、情绪激动或剧烈运动可诱发发作。

发作期与缓解期的差异

发作期血压骤升伴上述症状群，持续数分钟至数小时，少数可达数日。缓解期症状完全消失，血压可恢复正常。病情稳定者发作频率为数周一次至一日数次不等；肿瘤持续分泌去甲肾上腺素时，高血压呈持续性，阵发性加重。儿童患者症状常更严重，可出现高血压脑病或视力障碍。

需要警惕的情况

嗜铬细胞瘤可发生儿茶酚胺危象，表现为极度高血压、心律失常、心肌缺血、肺水肿甚至休克，属于急症。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，可出现转移。部分患者同时存在甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进，提示多发性内分泌腺瘤病2型。

核心提示

嗜铬细胞瘤以阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗为典型表现，血压骤升骤降是识别关键。出现上述症状群时应尽早就诊内分泌科，进行血浆或尿儿茶酚胺及其代谢产物测定、影像学检查以明确诊断。未经诊断的嗜铬细胞瘤在手术、麻醉或创伤刺激下可诱发致命性血压波动。

常见问题

是。约90%的嗜铬细胞瘤患者出现高血压，仅少数患者血压正常。高血压可为持续性或阵发性，阵发性者血压骤升骤降更具特征性。

头痛多在血压骤升时出现，呈剧烈全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或前额，伴随心悸、多汗，血压下降后头痛可缓解。

会。约30%至40%的患者出现血糖升高，因儿茶酚胺促进肝糖原分解和抑制胰岛素分泌，部分患者可表现为糖尿病或糖耐量异常。

体位改变、按压腹部、排尿、排便、情绪激动、剧烈运动、麻醉诱导或手术操作均可诱发。发作时血压骤升，伴随头痛、心悸、多汗等症状群。

首选内分泌科。内分泌科负责定性诊断和术前准备，后续如需手术则转泌尿外科或普外科，心血管症状明显时可联合心内科评估。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 第2版. 上海: 上海科学技术出版社, 2016.

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.