获得性血友病是什么病

获得性血友病是一种自身免疫性出血性疾病，因体内产生针对凝血因子Ⅷ的抑制性抗体，导致凝血因子Ⅷ活性下降，从而出现自发性或创伤后出血倾向，并非遗传所致，可见于成年人。

获得性血友病的核心特征

1、本质属性：获得性血友病属于罕见病，年发病率约为每百万人口1.5例，来源为《中华血液学杂志》2021年发布的《获得性血友病诊断与治疗中国专家共识》。该病与遗传性血友病A不同，患者既往无出血史，也无家族遗传背景。

2、发病机制：机体免疫系统错误识别凝血因子Ⅷ为异物，产生特异性自身抗体，该抗体与凝血因子Ⅷ结合并加速其清除，导致凝血因子Ⅷ活性显著降低。凝血因子Ⅷ活性通常低于50%，部分重症者低于1%。

3、常见诱因：约50%的获得性血友病患者可找到明确诱因，包括自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎；恶性肿瘤如淋巴增殖性疾病；围产期女性；以及某些感染或药物暴露。另有约50%的患者无明确诱因，称为特发性获得性血友病。

4、典型表现：最常见为皮下瘀斑、肌肉血肿、鼻出血、牙龈出血，也可出现消化道出血、血尿，严重者可发生颅内出血。与遗传性血友病不同，获得性血友病关节出血相对少见，而软组织血肿和黏膜出血更为突出。

5、诊断依据：需结合临床表现、凝血功能检查及凝血因子Ⅷ抑制物检测。活化部分凝血活酶时间延长且不能被正常血浆纠正，凝血因子Ⅷ活性降低，抑制物滴度升高，即可支持诊断。权威文件《血友病诊断与治疗中国指南》由中华医学会血液学分会制定，对该病诊断路径有明确推荐。

6、治疗原则：治疗目标包括控制出血和清除抑制物。控制出血可选用旁路制剂，如重组人凝血因子Ⅶa或凝血酶原复合物；清除抑制物常用糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制方案。具体方案需由血液科医师根据病情制定，不可自行调整。

7、预后情况：获得性血友病经规范治疗，约70%至80%的患者可获得完全缓解，来源为《中华血液学杂志》2021年专家共识。但若未及时诊断和治疗，颅内出血等严重并发症可危及生命。

需要关注的信息

获得性血友病不是遗传病，不会直接传给下一代。成年人突然出现不明原因的广泛出血或凝血异常，应尽早到血液科就诊，完成凝血因子Ⅷ活性及抑制物筛查。早期识别和规范免疫抑制治疗是改善结局的关键。该病与遗传性血友病在病因、人群和治疗策略上均有本质区别，不可混为一谈。

常见问题

否。获得性血友病由后天自身抗体引起，不属于遗传性疾病，不会通过基因传给子女。

否。两者病因不同，获得性血友病由凝血因子Ⅷ抑制物导致，遗传性血友病由基因缺陷导致。

是。经规范免疫抑制治疗，多数患者可获得完全缓解，但需早期诊断并接受血液科专业治疗。

皮下瘀斑、肌肉血肿和鼻出血较为常见，关节出血相对少见，严重者可出现颅内出血。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 获得性血友病诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2021.

[2] 中华医学会血液学分会. 血友病诊断与治疗中国指南. 中华血液学杂志, 2020.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 人民卫生出版社.