evans综合征的诊断标准

Evans综合征的诊断需同时满足自身免疫性溶血性贫血与免疫性血小板减少症两项客观指标，且排除其他病因，抗人球蛋白试验阳性是核心依据。成人患者中约10%至20%的免疫性血小板减少症会合并自身免疫性溶血性贫血，二者可先后或同时出现。

诊断核心要素

1、自身免疫性溶血性贫血证据：血红蛋白下降，网织红细胞比例升高，总胆红素及间接胆红素升高，乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白降低，直接抗人球蛋白试验阳性，且无其他溶血病因。

2、免疫性血小板减少症证据：血小板计数低于100×10⁹/升，骨髓巨核细胞数量正常或增多而成熟障碍，排除假性血小板减少及药物、感染、淋巴增殖性疾病等继发因素。

3、抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验检测红细胞表面抗体或补体，是诊断自身免疫性溶血性贫血的关键。约半数以上Evans综合征患者该试验阳性，阴性不能完全排除，需结合临床。

4、排除继发病因：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴系统增殖性疾病、病毒感染、药物等均可引起继发性Evans综合征。诊断原发者需排除上述情况。

5、骨髓检查：用于评估巨核细胞状态及排除骨髓衰竭、白血病等。免疫性血小板减少症患者巨核细胞增多或正常，成熟受抑；若巨核细胞减少，需警惕其他诊断。

诊断流程中的关键数据

一项纳入2018年至2022年国内多中心成人免疫性血小板减少症患者的回顾性分析显示，合并自身免疫性溶血性贫血者约占12.7%，其中女性比例高于男性，中位年龄约46岁（来源：中华血液学杂志2023年刊载的国内多中心研究）。该数据提示对免疫性血小板减少症患者应常规筛查溶血指标。

与其他疾病鉴别

• 血栓性血小板减少性紫癜：表现为微血管病性溶血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾损害，抗人球蛋白试验阴性，外周血涂片见破碎红细胞。
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿：酸溶血试验及流式细胞术检测CD55、CD59表达缺失，可与Evans综合征区分。
• 药物诱导免疫性溶血：有明确用药史，停药后溶血缓解，抗人球蛋白试验多为阳性，但无血小板减少或两者不同步。

诊断标准演变

国内2022年发布的《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南》指出，免疫性血小板减少症患者若出现溶血性贫血表现，应评估是否为Evans综合征。国际共识倾向于将Evans综合征定义为同时或相继发生的自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症，不强调两者间隔时间。

临床关注要点

部分患者以血小板减少为首发表现，数月至数年后出现溶血；亦有以溶血起病，随后血小板下降。对初诊免疫性血小板减少症患者，建议基线检测血常规、网织红细胞、胆红素、乳酸脱氢酶、抗人球蛋白试验。病情稳定者每3至6个月复查溶血指标；调整治疗期间需增加监测频率。

Evans综合征诊断依赖溶血与血小板减少的双重证据，抗人球蛋白试验阳性支持诊断，但阴性者不可轻易排除，需排除继发病因后方可诊断原发。

常见问题

否。骨髓穿刺并非诊断必需，但血小板减少或贫血原因不明时，骨髓检查有助于排除骨髓衰竭、白血病等，并评估巨核细胞状态。

可以。抗人球蛋白试验阴性不能完全排除自身免疫性溶血性贫血，需结合网织红细胞、胆红素、乳酸脱氢酶等溶血指标综合判断。

是。多数患者两者同时或相继出现，间隔时间可为数周至数年，故对免疫性血小板减少症患者应常规筛查溶血相关指标。

基本相同。儿童同样需具备溶血性贫血和免疫性血小板减少症证据，并排除感染、遗传性溶血等病因，抗人球蛋白试验阳性支持诊断。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2022年版）. 中华血液学杂志, 2022.

[2] 中华医学会血液学分会红细胞疾病学组. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）. 中华血液学杂志, 2017.

[3] 国内多中心成人免疫性血小板减少症合并自身免疫性溶血性贫血回顾性分析. 中华血液学杂志, 2023.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.