硬脑膜动静脉畸形有哪些症状

硬脑膜动静脉畸形的症状取决于瘘口位置与引流方式，最常见的表现为搏动性耳鸣、头痛以及眼部充血与视力下降。部分患者可无任何症状，仅在影像检查中被发现；另有患者以颅内出血或神经功能缺损为首发表现。

1、搏动性耳鸣：约40%至70%的患者出现与心跳同步的耳鸣，压迫患侧颈动脉后耳鸣可减轻或消失，这是硬脑膜动静脉畸形最具特征性的症状之一。该数据来源于中华医学会神经外科学分会2020年发布的《颅内动静脉畸形诊疗专家共识》。

2、头痛：患者常表现为持续性或阵发性头痛，部位多位于枕部或颞部，性质可为胀痛或搏动性疼痛，程度轻重不一，部分患者头痛在体位改变或用力时加重。

3、眼部症状：当静脉引流至眼静脉时，可出现眼球突出、球结膜充血水肿、眼压升高、视力模糊甚至视力下降。眼底检查可见视乳头水肿或视网膜静脉扩张。

4、神经系统缺损：若引流静脉迂曲扩张压迫脑神经，可出现面部感觉异常、复视、听力下降；若发生颅内出血，则表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍及肢体活动障碍。

5、癫痫发作：部分患者以局灶性或全面性癫痫发作为表现，与皮层静脉高压或局部脑组织缺血有关。

6、无症状：少数患者瘘口流量小、引流途径通畅，可长期无任何自觉症状，仅在因其他原因行头颅磁共振或脑血管造影时被偶然发现。

7、出血：颅内出血是硬脑膜动静脉畸形最危险的症状，年出血风险因引流类型不同而有差异。存在皮层静脉逆流者年出血风险约为7.4%至10.4%，而无皮层静脉逆流者年出血风险约为1.5%至2.5%。该数据引自美国神经外科医师协会2017年发布的硬脑膜动静脉畸形诊疗指南。

需要明确的是，症状表现与瘘口部位、引流静脉方向及流量大小密切相关。引流至海绵窦者以眼部症状为主，引流至横窦乙状窦者以搏动性耳鸣为主，引流至皮层静脉者则出血风险明显升高。因此，出现搏动性耳鸣合并眼部充血时，应尽早行脑血管造影检查以明确诊断。

常见问题

否。搏动性耳鸣是常见症状之一，约40%至70%的患者出现，但并非所有患者都会出现，部分患者仅表现为头痛或无症状。

可能。当静脉引流至眼静脉导致眼压持续升高且未及时处理时，可造成视神经损害，进而引起视力下降甚至失明。

需要根据引流类型判断。存在皮层静脉逆流者即使无症状也建议积极干预；无皮层静脉逆流且无症状者可定期随访观察。

头痛多位于枕部或颞部，可为持续性胀痛或搏动性疼痛，用力或体位改变时可能加重，部分患者头痛与耳鸣同时出现。

存在皮层静脉逆流者年出血风险约为7.4%至10.4%，无皮层静脉逆流者约为1.5%至2.5%，前者风险明显更高，需积极评估治疗方案。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 颅内动静脉畸形诊疗专家共识. 中华神经外科杂志, 2020.

[2] 美国神经外科医师协会. 硬脑膜动静脉畸形诊疗指南. 神经外科聚焦, 2017.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 武汉: 湖北科学技术出版社, 2015.

[4] 周良辅. 现代神经外科学. 上海: 复旦大学出版社, 2015.