多发性肌炎会引起什么症状

多发性肌炎最核心的表现是四肢近端肌肉进行性无力，即大腿、上臂和肩胛带肌肉受累，常伴肌肉疼痛或压痛，而远端肌肉如手指、脚趾相对保留。该病还可累及皮肤、关节、肺、心脏和消化道，约三分之一患者出现特征性皮疹，部分患者以吞咽困难或呼吸困难为首发表现。

肌肉相关表现

1、对称性近端肌无力：患者常感到蹲下后站起困难、梳头抬臂费力、上楼梯吃力，症状在数周至数月内逐渐加重。

2、颈部肌群受累：部分患者出现抬头困难，平卧时无法将头部抬离枕头。

3、咽喉部肌肉受累：可表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽固体食物费力，严重者需鼻饲饮食。

4、呼吸肌受累：少数患者出现活动后气短，严重时可导致呼吸衰竭，需机械通气支持。

5、肌肉疼痛与压痛：约半数患者有肌肉自发痛或按压痛，但疼痛程度通常轻于肌无力。

皮肤及其他系统表现

1、特征性皮疹：眼睑周围出现紫红色水肿性斑疹，称向阳性皮疹；指关节伸面出现紫红色扁平丘疹，称戈特隆丘疹，多见于合并恶性肿瘤的患者。

2、关节症状：约百分之二十至三十患者出现对称性小关节疼痛或肿胀，通常不遗留关节畸形。

3、肺部受累：间质性肺病是多发性肌炎常见且严重的并发症，表现为干咳、进行性活动后气短，高分辨率CT可早期发现肺间质改变。

4、心脏受累：可表现为心律失常、心肌炎或心力衰竭，部分患者心电图出现ST-T改变。

5、消化道受累：食管上段横纹肌受累导致吞咽困难，少数患者出现胃排空延迟或肠道蠕动减弱。

流行病学与证据

多发性肌炎属于特发性炎性肌病，年发病率约为每百万人中二至十例。根据美国风湿病学会2017年发布的炎性肌病分类标准，近端肌无力、肌酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检显示炎细胞浸润是诊断的核心依据。北京协和医院风湿免疫科2020年发表的一项纳入三百余例中国特发性炎性肌病患者的队列研究显示，间质性肺病在多发肌炎患者中的检出率约为百分之四十，合并抗合成酶抗体阳性者肺受累风险更高。

需要警惕的情况

出现不明原因的近端肌无力持续超过两周，或伴有特征性皮疹、吞咽困难、活动后气短，应尽早就诊风湿免疫科，完善肌酶谱、肌电图、肌肉磁共振及自身抗体检测。合并恶性肿瘤的风险在多发性肌炎患者中高于普通人群，尤其是年龄超过四十岁、皮疹不典型者，需进行肿瘤筛查。病情稳定者每三至六个月复查肌酶和肺功能；调整治疗期间需根据医嘱增加随访频率。

常见问题

否。皮疹多见于皮肌炎，多发性肌炎患者通常无典型皮疹，但少数可伴轻度皮肤改变，确诊需结合肌酶、肌电图和肌肉活检综合判断。

否。该病属于自身免疫性疾病，肌无力呈进行性加重，需经规范治疗才能控制，未经治疗者可能遗留肌肉萎缩和功能障碍。

提示咽喉部横纹肌和食管上段受累，属于病情活动的重要信号，需尽快评估并调整治疗方案，同时注意防止误吸和营养不良。

会。间质性肺病是多发性肌炎常见并发症，部分患者肺部症状可先于肌无力出现，定期查肺功能和高分辨率CT有助于早期发现。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2020.

[2] 北京协和医院风湿免疫科. 中国特发性炎性肌病队列研究. 中华内科杂志, 2020.

[3] Lundberg IE, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases, 2017.