类白血病反应诊断标准

类白血病反应是一组外周血白细胞显著增高或出现幼稚细胞、但骨髓无白血病克隆性证据的 reactive 性改变，诊断核心是排除白血病并找到原发病。外周血白细胞可超过 50×10⁹/L，但中性粒细胞碱性磷酸酶积分通常升高，可与慢性髓系白血病鉴别。

诊断要点与量化指标

1、外周血白细胞计数：多数病例白细胞超过 50×10⁹/L，部分可达 100×10⁹/L 以上，但白细胞形态以成熟中性粒细胞为主，可见少量晚幼粒、中幼粒细胞，原始细胞比例通常低于 5%。

2、中性粒细胞碱性磷酸酶积分：类白血病反应患者积分常明显升高，而慢性髓系白血病患者积分常降低或为零，该指标是两者鉴别的重要依据。

3、骨髓象特征：骨髓增生活跃，粒系比例增高，但原始细胞比例一般低于 5% 至 10%，无 Auer 小体，无单克隆性增殖证据。

4、原发病证据：感染、肿瘤、溶血、药物、中毒、急性失血等是常见诱因，去除诱因后血象多在数日至数周内恢复。

5、细胞遗传学与分子学检查：费城染色体及 BCR-ABL 融合基因阴性，有助于排除慢性髓系白血病。

6、动态观察：血象随原发病控制而改善，若持续异常或原始细胞比例上升，需重新评估骨髓。

据《中华血液学杂志》2021 年发布的《类白血病反应诊断与治疗中国专家共识》，类白血病反应的诊断需满足外周血白细胞增多或出现幼稚细胞，同时骨髓无白血病克隆性证据，且存在明确的原发疾病。该共识指出，中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高对鉴别慢性髓系白血病具有重要价值。另据国家卫生健康委员会 2022 年发布的《血液病诊疗规范》，类白血病反应的确诊必须结合临床、血象、骨髓象及细胞遗传学检查综合判断，单一指标不能作为诊断依据。

鉴别与处理原则

类白血病反应与白血病的鉴别需综合血象、骨髓象、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、细胞遗传学及分子学检查。感染所致者以抗感染治疗原发病为主；肿瘤所致者需针对肿瘤进行治疗；药物或中毒所致者需及时停用相关药物或脱离毒物接触。原发病控制后，血象通常逐渐恢复。若原发病难以控制或诊断存疑，需重复骨髓穿刺及活检。

类白血病反应的诊断依赖排除白血病并确认原发病，中性粒细胞碱性磷酸酶积分和细胞遗传学检查是鉴别关键，原发病控制后血象多可恢复。

常见问题

不是。类白血病反应是继发于感染、肿瘤等原发病的血象异常，骨髓无白血病克隆性证据，去除诱因后血象多可恢复。

是。骨髓穿刺用于评估原始细胞比例及有无克隆性异常，是排除白血病、确认类白血病反应的必要检查。

该积分用于鉴别类白血病反应与慢性髓系白血病。类白血病反应积分常升高，慢性髓系白血病积分常降低或为零。

原发病控制后，血象多在数日至数周内逐渐恢复。若持续异常，需重新评估骨髓及原发病控制情况。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 类白血病反应诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2021.

[2] 国家卫生健康委员会. 血液病诊疗规范. 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会. 临床诊疗指南·血液学分册. 人民卫生出版社.