溶血性贫血是什么原因造成的

溶血性贫血是红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿能力所导致的一组贫血，根本原因在于红细胞自身缺陷或外部环境对其破坏增强，按病因可分为红细胞内在缺陷与红细胞外在因素两大类。

红细胞内在缺陷

1、遗传性红细胞膜缺陷：以遗传性球形红细胞增多症为代表，红细胞膜骨架蛋白基因突变使细胞形态由双凹圆盘变为球形，变形能力下降，流经脾脏时被扣留破坏。该病是最常见的遗传性红细胞膜病，多数患者在儿童期或青年期出现贫血、黄疸与脾大。

2、遗传性红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症在我国南方地区较为常见，红细胞抗氧化能力不足，接触蚕豆、某些氧化性物质后发生急性溶血。权威资料显示，我国葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因携带率约为百分之四至百分之五，广西、广东、云南等地相对高发。

3、血红蛋白结构或合成异常：珠蛋白生成障碍性贫血因珠蛋白链合成减少，多余链沉积于红细胞膜，导致细胞在骨髓内或循环中被破坏；异常血红蛋白病则是珠蛋白氨基酸序列改变，使红细胞寿命缩短。

4、阵发性睡眠性血红蛋白尿：属于获得性红细胞膜锚连蛋白缺陷，红细胞对补体介导的溶解敏感，典型表现为晨起酱油色尿、溶血反复发作。

红细胞外在因素

5、免疫性破坏：自身免疫性溶血性贫血由自身抗体攻击红细胞所致，可继发于系统性红斑狼疮、淋巴增殖性疾病；新生儿溶血病由母婴血型不合引起；药物也可作为半抗原诱发免疫性溶血。

6、机械性破坏：微血管病性溶血性贫血见于血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征，红细胞流经狭窄或纤维蛋白沉积的微血管时被撕裂，外周血可见破碎红细胞。行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜置换术后溶血也属此类。

7、感染与理化因素：疟疾、产气荚膜梭菌感染可直接破坏红细胞；铅、砷等化学物质及大面积烧伤、电离辐射亦可造成红细胞损伤。

8、脾功能亢进：脾脏是红细胞破坏的主要场所，门静脉高压、脾脏增大时扣留与吞噬红细胞增多，形成脾亢性溶血。

临床判断病因通常需要血常规、网织红细胞计数、外周血涂片、直接抗人球蛋白试验、红细胞酶活性及血红蛋白电泳等检查。以遗传性球形红细胞增多症为例，血涂片可见球形红细胞比例明显升高，红细胞渗透脆性试验增高，结合家族史即可作出诊断；而免疫性溶血则表现为直接抗人球蛋白试验阳性。不同病因对应处理方向差异较大，免疫性溶血以控制免疫反应为主，遗传性膜缺陷病情稳定者以观察和补充叶酸为主，脾功能亢进或遗传性球形红细胞增多症病情较重者可考虑脾切除，但需评估术后感染风险。出现贫血、黄疸、尿色加深等表现时，应尽早就诊血液科，由医生结合实验室检查明确具体病因。

常见问题

部分类型会遗传。遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、珠蛋白生成障碍性贫血均属遗传性疾病；自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等属获得性，不遗传。

红细胞大量破坏后释放血红蛋白，分解产生大量胆红素，超过肝脏处理能力，未结合胆红素升高，沉积于皮肤和巩膜，表现为黄疸，常伴尿色加深。

需查血常规、网织红细胞计数、外周血涂片、胆红素、乳酸脱氢酶、直接抗人球蛋白试验，必要时加做红细胞酶活性、血红蛋白电泳及红细胞渗透脆性试验。

饮食不能纠正病因。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者需避免蚕豆及氧化性物质，其余类型以病因治疗为主，饮食仅起辅助营养支持作用，不能替代诊疗。

参考资料

[1] 葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.

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