烟雾病是如何分期的

烟雾病在临床影像学上主要依据脑血管造影中颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞程度，以及颅底异常血管网的形成范围进行分期，目前通用的是铃木分期，共分为6期。

铃木分期的具体划分

1、第1期：颈内动脉末端轻度狭窄，颅底尚未出现明显的异常血管网，此阶段脑血管造影可见颈内动脉分叉处管腔变窄，但烟雾状血管尚不典型。

2、第2期：颈内动脉末端狭窄加重，颅底开始出现少量异常血管网，大脑前动脉和大脑中动脉的显影仍可辨认，但管腔已受影响。

3、第3期：颈内动脉末端进一步狭窄甚至接近闭塞，颅底异常血管网明显增多，大脑前动脉和大脑中动脉的显影变差，此期是烟雾状血管最典型的阶段。

4、第4期：颈内动脉末端完全闭塞，颅底异常血管网更加密集，大脑前动脉和大脑中动脉主干基本不显影，脑供血逐渐依赖侧支循环。

5、第5期：颅底异常血管网开始减少，颈内动脉系统供血进一步下降，大脑前动脉和大脑中动脉完全消失，侧支循环成为主要供血来源。

6、第6期：颈内动脉末端完全闭塞，颅底异常血管网也基本消失，脑供血完全依靠颈外动脉系统和椎基底动脉系统的侧支代偿。

分期依据与检查手段

铃木分期主要依赖数字减影脑血管造影，这是判断烟雾病血管病变范围的重要检查方法。日本厚生劳动省烟雾病研究班在2021年发布的诊断标准中，仍将脑血管造影作为确诊和分期的核心依据。该标准指出，分期越高，颈内动脉系统闭塞程度越重，但颅底异常血管网的数量并不与分期完全同步，第3期至第4期通常是异常血管网最密集的阶段。

分期与临床的关系

分期反映的是血管形态学改变，并不直接等同于症状严重程度。部分第2期或第3期患者可能因代偿良好而无明显症状；部分第5期或第6期患者因侧支循环不足，可能出现反复短暂性脑缺血发作或脑梗死。临床评估需结合脑灌注成像、脑电图及神经功能状态综合判断。

其他分期补充

除铃木分期外，部分研究根据磁共振血管成像将烟雾病分为早期、中期和晚期，但这类划分尚未替代铃木分期在临床中的通用地位。磁共振血管成像对颅底异常血管网的显示不如脑血管造影清晰，因此更适合筛查和随访，而非精确分期。

烟雾病分期以铃木6期为标准，核心依据是颈内动脉末端狭窄程度和颅底异常血管网范围。分期越高代表主要供血动脉闭塞越重，但症状轻重需结合侧支代偿和脑灌注状态判断。

常见问题

是6期。铃木分期从第1期到第6期，依据颈内动脉末端狭窄程度和颅底异常血管网范围划分，第3至4期异常血管网最明显。

否。分期反映血管形态改变，症状轻重取决于侧支循环和脑灌注状态，部分高分期患者代偿良好，症状并不严重。

是。脑血管造影是确诊和分期的核心检查，日本厚生劳动省2021年诊断标准仍将其作为主要依据，磁共振血管成像多用于筛查。

第3期颈内动脉末端进一步狭窄，颅底异常血管网明显增多，大脑前动脉和大脑中动脉显影变差，是烟雾状血管最典型的阶段。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省烟雾病研究班. 烟雾病诊断标准. 2021.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识. 中华医学杂志.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社.