噬血细胞综合症是什么意思

病情分析：噬血细胞综合症是一种严重的免疫系统疾病，常表现为过度激活的免疫反应，导致身体各项功能紊乱和多器官衰竭。

1.病理机制：噬血细胞综合症是由于巨噬细胞和淋巴细胞异常活化，引起大量炎性因子的释放。这些炎性因子会进一步激活免疫细胞，形成恶性循环。

2.临床表现：患者通常表现为持续高烧、脾肿大（75%-90%的病例）、淋巴结肿大（50%-70%）、肝肿大（60%-80%）以及全血细胞减少。其他症状包括皮疹、中枢神经系统症状如癫痫和意识障碍。

3.诊断标准：根据2004年HLH诊断指南，需要满足以下8条中的5条：持续发热、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、全血细胞减少、脾肿大、骨髓或其他组织中发现噬血现象、NK细胞活性减低、可溶性CD25（sIL-2R）升高。

4.治疗方法：以控制炎症反应和抑制异常免疫活化为主要目标。常用药物包括糖皮质激素、环孢素A及依托泊苷。对某些遗传性或难治性病例，可以考虑进行造血干细胞移植。

噬血细胞综合症需要早期识别和积极治疗，否则可能迅速进展至多器官衰竭，预后较差。