多系统萎缩症状

多系统萎缩是一种成年期起病的进行性神经系统变性疾病，核心症状集中在自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调三大领域，且不同患者首发症状与组合方式差异较大。

自主神经功能障碍表现

1、体位性血压异常：站立后收缩压下降至少20毫米汞柱或舒张压下降至少10毫米汞柱，可伴头晕、视物模糊，严重者出现晕厥。

2、泌尿功能障碍：男性多见尿频、尿急、夜尿增多及排尿不尽，部分患者需长期导尿；女性以压力性尿失禁相对突出。

3、排便障碍：便秘发生率高，部分患者出现排便费力或便意缺失。

4、其他自主神经表现：出汗减少、皮温改变、睡眠呼吸暂停等。

帕金森综合征表现

1、运动迟缓：动作启动困难、行走变慢、精细动作笨拙。

2、肌强直：肢体僵硬，被动活动时阻力增高。

3、姿势不稳：易跌倒，晚期尤为突出。

4、震颤：部分患者出现，但典型静止性震颤相对少见。

5、对左旋多巴反应：多数患者初期有一定改善，随病程进展反应逐渐减退。

小脑性共济失调表现

1、步态异常：行走不稳、步基增宽，呈醉酒样步态。

2、肢体共济失调：指鼻不准、轮替动作笨拙。

3、构音障碍：说话含糊、节奏异常。

4、眼球运动异常：可出现眼球震颤、凝视诱发性震颤。

其他伴随表现

1、睡眠障碍：快速眼动期睡眠行为障碍可在运动症状前数年出现。

2、情绪与认知：部分患者伴抑郁、焦虑，认知功能相对保留。

3、呼吸障碍：夜间喘鸣、吸气性喉鸣提示预后较差。

分型与流行病学

根据2022年国际帕金森病与运动障碍学会发布的诊断标准，多系统萎缩分为帕金森型和小脑型。欧洲多系统萎缩研究组2019年发表于《柳叶刀·神经病学》的多中心队列数据显示，发病年龄多在53至55岁，从首发症状到需辅助行走的中位时间约为3至5年。国内北京协和医院神经科2021年发表的单中心队列研究显示，中国患者以帕金森型更为常见，自主神经功能障碍常为首发表现。

就医提示

出现不明原因站立头晕、排尿异常合并行走不稳或动作变慢，应尽早至神经内科就诊。诊断需结合病史、体格检查、自主神经功能测试及影像学评估，排除帕金森病、单纯自主神经功能衰竭等疾病。

常见问题

是自主神经功能障碍。多数患者以体位性低血压、尿频尿急或便秘起病，部分以快速眼动期睡眠行为障碍为首发表现，运动症状可在其后出现。

否。多系统萎缩以运动迟缓和肌强直为主，典型静止性震颤相对少见，且对左旋多巴反应随病程进展逐渐减退，与帕金森病表现存在差异。

相对少见。多数患者认知功能早期保留，但可伴抑郁、焦虑等情绪改变，晚期部分患者可能出现轻度认知下降。

建议就诊神经内科。需结合自主神经功能测试、影像学及病史综合评估，排除帕金森病、单纯自主神经功能衰竭等疾病。

参考资料

[1] 国际帕金森病与运动障碍学会. 多系统萎缩诊断标准. 2022.

[2] 欧洲多系统萎缩研究组. 多系统萎缩自然病程多中心队列研究. 柳叶刀·神经病学, 2019.

[3] 北京协和医院神经科. 中国多系统萎缩患者临床特征单中心队列研究. 中华神经科杂志, 2021.

[4] 中华医学会神经病学分会. 多系统萎缩诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志, 2020.