急性播散性脑脊髓炎是什么病

急性播散性脑脊髓炎是一种由免疫系统异常攻击中枢神经系统白质导致的急性炎性脱髓鞘疾病，多见于感染或疫苗接种后，起病急，可累及脑、脊髓和视神经，需尽早识别并就医评估。

疾病本质与核心特征

急性播散性脑脊髓炎的病理基础是免疫介导的广泛性脱髓鞘。中枢神经系统的髓鞘如同电线外层的绝缘皮，当免疫系统错误地将其识别为攻击目标时，神经信号传导便会受阻，从而引发多灶性神经功能障碍。该病可发生于任何年龄，儿童和青壮年相对多见。

常见诱因与发病时间

1、感染后诱发：约半数以上病例在发病前2至4周有明确感染史，以上呼吸道感染、肠道感染最为常见，病毒或细菌感染均可成为触发因素。

2、疫苗接种后诱发：部分病例在接种疫苗后1至3周内起病，属于罕见的免疫相关不良反应。

3、特发性起病：少数病例找不到明确前驱诱因，称为特发性急性播散性脑脊髓炎。

主要临床表现

1、脑部症状：可出现头痛、呕吐、意识模糊、嗜睡甚至昏迷，部分患者有癫痫发作。

2、脊髓症状：表现为截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面、大小便功能障碍。

3、视神经症状：单眼或双眼视力下降，眼球转动时疼痛。

4、共济失调：行走不稳、手部动作笨拙，提示小脑或脑干受累。

诊断依据与鉴别

诊断需结合病史、神经系统查体、头颅和脊髓磁共振成像、腰椎穿刺脑脊液检查。磁共振成像常显示白质多发性片状病灶。脑脊液检查可见细胞数轻度升高、蛋白升高，寡克隆区带多为阴性，这一点有助于与多发性硬化鉴别。根据中国急性播散性脑脊髓炎诊治专家共识（2019年），该病与多发性硬化的关键区别在于：急性播散性脑脊髓炎多为单相病程，而多发性硬化倾向于时间多发。

治疗原则与预后

急性期以免疫调节治疗为主，常用糖皮质激素冲击治疗，具体方案由神经内科医师根据病情制定。病情稳定者通常采用静脉给药后逐步过渡至口服减量；调整用药期间需密切监测生命体征和神经功能变化。血浆置换或静脉注射免疫球蛋白可用于激素反应不佳的病例。多数患者经规范治疗后恢复良好，部分遗留轻微神经功能缺损。据国内多中心研究统计，儿童急性播散性脑脊髓炎病死率低于5%（中华医学会儿科学分会神经学组，2019年）。

该病为免疫介导的急性脱髓鞘疾病，感染或疫苗接种后出现多灶性神经症状需高度警惕，及时就医评估是关键。

常见问题

多数不会。该病通常为单相病程，复发率较低，但少数患者可能复发，需长期随访观察。

是，多数患者经规范免疫治疗后恢复良好，部分可能遗留轻微神经功能缺损，需康复训练。

前者多为单相病程，后者倾向时间多发。两者在影像和脑脊液寡克隆区带上有差异，需专科鉴别。

会。儿童是常见发病人群之一，感染后起病较多，及时诊治后总体预后较好。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国急性播散性脑脊髓炎诊治专家共识. 中华神经科杂志, 2019.

[2] 中华医学会儿科学分会神经学组. 儿童急性播散性脑脊髓炎诊断与治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2019.

[3] 吴江, 贾建平. 神经病学. 人民卫生出版社.

[4] 王维治. 神经病学. 人民卫生出版社.