什么是黏多糖贮积症Ⅵ型

2020-09-27
ⓘ 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快线下就医

陈璟副主任医师

宁夏医科大学总医院 普通内科

病情分析:黏多糖贮积症是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖降解受阻,在体内积聚而形成的一系列临床症状,主要包括透明质酸、硫酸皮肤素、硫酸角质素、硫酸软骨素、硫酸类肝素等,这些直链杂多糖可同时与一天蛋白质肽结合成更大的分子。VI型是其中一种不常见的类型,分型的依据是相关酶缺陷和活性低下的种类,以临床表现和影像学表现的不同,常见的I型是典型类型。
免费咨询