红斑狼疮表现

红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，可累及皮肤、关节、肾脏、血液及神经系统等多个器官系统，其中面部蝶形红斑、光敏感和口腔溃疡是较为典型的表现，但并非所有患者都会出现全部症状。

皮肤与黏膜表现

1、蝶形红斑：约40%至60%的系统性红斑狼疮患者出现横跨鼻梁和双侧面颊的水肿性红斑，日晒后加重，消退后一般不遗留瘢痕。

2、盘状红斑：多见于面部、头皮和耳廓，呈边界清楚的圆形或不规则形红斑，表面附着黏着性鳞屑，陈旧病灶中央可萎缩并形成瘢痕，约15%至30%的患者出现此类皮损。

3、光敏感：紫外线照射后皮肤出现异常反应，表现为暴露部位皮疹加重或新发，约30%至60%的患者存在此现象。

4、口腔与鼻咽部溃疡：多为无痛性，见于硬腭、颊黏膜或鼻咽部，反复发作。

5、脱发：可为弥漫性脱发或斑片状脱发，与疾病活动相关，病情控制后部分可再生。

关节与肌肉表现

6、关节疼痛与关节炎：约80%至90%的患者在病程中出现关节症状，多见于手指小关节、腕关节和膝关节，疼痛程度往往重于肿胀体征，一般不引起关节畸形。

7、肌痛与肌炎：部分患者出现肌肉酸痛和肌无力，肌酶谱可升高。

肾脏表现

8、狼疮性肾炎：约40%至60%的系统性红斑狼疮患者起病时或病程中出现肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可进展为肾功能不全。根据《中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020年版）》，肾脏穿刺活检是评估病理分型和指导治疗的重要依据。

血液系统表现

9、贫血：约50%至80%的患者出现不同程度的贫血，多为慢性病贫血。

10、白细胞减少：外周血白细胞计数低于4.0×10⁹/L，常见于疾病活动期。

11、血小板减少：约25%至50%的患者出现血小板计数下降，严重者可发生出血倾向。

神经精神表现

12、神经系统受累：可表现为头痛、癫痫发作、认知功能障碍、情绪异常等，称为神经精神狼疮，约14%至75%的患者在病程中出现相关症状。

全身症状

13、发热：约50%至80%的患者出现不规则发热，多为低热，活动期可高热。

14、乏力与体重下降：常见于疾病活动期，程度与病情活动度相关。

其他系统表现

15、浆膜炎：表现为胸膜炎或心包炎，可出现胸痛、胸闷。

16、肺动脉高压：部分患者可并发，表现为活动后气促。

17、消化系统症状：可有食欲减退、腹痛、腹泻等。

根据中华医学会风湿病学分会2020年发布的数据，我国系统性红斑狼疮患病率约为每10万人中30至70例，女性与男性发病比例约为9比1，育龄期女性为高发人群。

红斑狼疮的临床表现多样，个体差异大，皮肤黏膜损害和关节症状是最常见的首发表现，肾脏和血液系统受累提示病情较重。出现面部蝶形红斑、反复口腔溃疡、不明原因发热伴关节疼痛时，建议尽早至风湿免疫科就诊，通过免疫学检查和临床评估明确诊断。

常见问题

否。蝶形红斑见于约40%至60%的患者，部分患者以关节痛、蛋白尿或血细胞减少为首发表现，皮肤表现并非诊断的必要条件。

否。红斑狼疮所致关节痛一般不引起关节骨质破坏和畸形，若出现明显关节畸形需考虑合并其他风湿免疫性疾病。

提示可能存在狼疮性肾炎。约40%至60%的患者肾脏受累，需进一步评估肾功能和尿蛋白定量，必要时行肾脏穿刺活检明确病理类型。

女性与男性发病比例约为9比1，与雌激素水平、性染色体基因剂量效应及免疫调节差异有关，育龄期女性为高发人群。

约50%至80%的患者出现发热，多为不规则低热，疾病活动期可表现为高热，需排除感染等其他原因后方可归因于疾病本身。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020年版）. 中华内科杂志, 2020.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[3] 张奉春. 风湿免疫病学. 人民卫生出版社, 2015.