原发性胆汁性胆管炎的存活期是多长;

病情分析：原发性胆汁性胆管炎是一种慢性肝脏疾病，如果患者早期诊断并及时干预，可显著延长生存期，接近正常人群。如果未接受治疗，晚期患者可能在几年内进展至肝功能衰竭或肝硬化。

1.疾病的自然进程：未经治疗的情况下，疾病的进展速度较快。从无症状阶段到明显肝硬化的平均时间为10-15年。部分患者因疾病恶化导致肝功能失代偿，生存期可能仅为2-5年。

2.治疗后的生存情况：通过口服熊脱氧胆酸和新型药物如非诺贝特等，约60%-80%的患者可以有效控制病情，使其生活质量和生存时间接近健康水平。具体来说，研究显示，经过妥善治疗的患者，10年或20年的累积生存率分别可达到90%以上和80%以上。

3.肝移植的影响：对于严重肝硬化或肝功能衰竭的患者，肝移植是重要的治疗选择。移植后5年生存率超过85%，部分患者甚至可以获得10年以上的良好生存状态。

4.相关因素对预后的影响：有无症状、碱性磷酸酶水平是否显著升高、治疗依从性以及合并疾病（如自身免疫性甲状腺炎）都会显著影响患者的生存情况。

早期筛查和规范治疗是提高原发性胆汁性胆管炎患者生活质量和生存期的关键因素。