溶血特征有哪些？

溶血的核心特征是红细胞破坏加速，超过骨髓代偿能力，导致贫血、黄疸和网织红细胞增多三联征。实验室可见血清游离胆红素升高、结合珠蛋白下降、乳酸脱氢酶升高，尿胆原增加而尿胆红素通常阴性。

溶血的主要特征

1、贫血：红细胞寿命缩短，破坏速率超过骨髓造血代偿能力时，外周血血红蛋白下降。骨髓代偿良好者血红蛋白可正常，此时称为代偿性溶血。

2、黄疸：红细胞破坏释放血红蛋白，经代谢生成游离胆红素，超过肝脏处理能力时出现皮肤巩膜黄染。血清总胆红素升高，以间接胆红素为主。

3、网织红细胞增多：骨髓对贫血的代偿反应，外周血网织红细胞比例升高。溶血越严重，网织红细胞升高越明显，但合并骨髓造血衰竭时可不高。

4、血清结合珠蛋白降低：游离血红蛋白与结合珠蛋白结合后被肝细胞清除，大量溶血时结合珠蛋白消耗减少。这是血管内溶血较敏感的指标。

5、乳酸脱氢酶升高：红细胞破坏释放细胞内酶，血清乳酸脱氢酶水平上升。血管内溶血时升高更为显著。

6、尿胆原增加、尿胆红素阴性：溶血产生的胆红素以间接胆红素为主，不能经肾滤过，故尿胆红素阴性；进入肠道的胆红素增多，肠肝循环增加，尿胆原排出增多。

7、血管内溶血的特有表现：血浆游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。急性大量血管内溶血可出现腰背疼痛、寒战、发热。

8、血管外溶血的特有表现：脾脏肿大，红细胞在脾脏被巨噬细胞吞噬破坏。外周血涂片可见球形红细胞、破碎红细胞等形态异常。

根据中华医学会血液学分会2022年发布的溶血性贫血诊断与治疗指南，溶血性贫血的诊断需结合临床表现、实验室检查及病因学检查综合判断。国内一项纳入多中心溶血性贫血患者的回顾性研究显示，遗传性球形红细胞增多症在遗传性溶血性贫血中占比较高，自身免疫性溶血性贫血在获得性溶血性贫血中较为常见。

溶血特征的识别依赖多项指标联合分析。贫血伴黄疸、网织红细胞升高提示溶血可能；结合珠蛋白降低和乳酸脱氢酶升高支持血管内溶血；脾大和外周血涂片异常提示血管外溶血。明确溶血部位和病因后，需针对原发病因进一步诊治。

常见问题

否。轻度溶血时肝脏处理胆红素能力充足，血清胆红素可在正常范围，黄疸可不出现。黄疸出现与否取决于溶血速度和肝脏处理能力。

否。网织红细胞升高也见于失血后恢复期和缺铁性贫血治疗有效时。需结合胆红素、结合珠蛋白等指标综合判断是否存在溶血。

否。溶血时尿胆红素通常为阴性，但尿胆红素阴性也见于其他情况。诊断溶血需结合血清胆红素、网织红细胞、结合珠蛋白等多项指标。

血管内溶血表现为血浆游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、含铁血黄素尿；血管外溶血表现为脾大、外周血涂片异常红细胞增多。两者实验室特征不同，可据此区分。

是，需做血常规、网织红细胞计数、血清胆红素、结合珠蛋白、乳酸脱氢酶、尿常规及外周血涂片。必要时行骨髓穿刺和病因学检查明确诊断。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗指南. 中华血液学杂志, 2022.

[2] 葛均波, 徐永健. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 王振义, 李家增. 血液病学. 第3版. 上海: 上海科学技术出版社, 2018.