刘娟副主任医师
东南大学附属中大医院 消化内科
1.酮体的生成:酮体主要包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。这些物质是在肝脏的线粒体内通过脂肪酸β-氧化过程中产生的。当体内葡萄糖供应不足时,酮体作为替代能源来源被合成并释放入血液。
2.缺乏关键酶:酮体氧化需要经过一系列反应,而这些反应需要特定的酶来催化。其中,琥珀酸硫解酶是必需的,该酶能够将酮体转化为可进入三羧酸循环的中间产物。肝脏缺乏这种酶,因此无法实现对酮体的进一步氧化利用。
3.其他组织的氧化:相较于肝脏,心脏、肌肉及大脑等其他器官中存在琥珀酸硫解酶,可以使用酮体作为能量来源。这些组织可以有效氧化酮体以获得ATP,从而维持其正常功能。
由于肝脏缺乏琥珀酸硫解酶,它不能氧化自身生产的酮体,而是通过血液输送至其他组织进行氧化利用。
