皮肌炎症状是什么

皮肌炎的核心症状是特征性皮疹与对称性近端肌无力，两者可先后或同时出现。约40%至60%的患者以皮疹为首发表现，而肌无力多累及肩胛带、骨盆带及颈部肌肉，导致抬臂、下蹲、梳头等动作困难。部分患者可伴发间质性肺病或恶性肿瘤，需系统评估。

皮肌炎的典型表现

1、特征性皮疹：眼睑周围出现紫红色水肿性红斑，称为向阳性皮疹；指关节伸面出现紫红色扁平丘疹，称为戈特龙丘疹；颈前V区及肩背部暴露部位可见红色皮疹，称为V征和披肩征。皮疹多无瘙痒或仅有轻度瘙痒，日晒后加重。

2、对称性近端肌无力：患者常感到上楼梯、从座椅站起、梳头、穿衣困难，严重时抬头困难、吞咽食物费力。肌无力通常进展数周至数月，双侧对称，远端肌肉受累较少。据《中华风湿病学杂志》2020年发布的诊疗指南，约80%的患者出现不同程度的肌无力。

3、肌肉疼痛与压痛：部分患者自觉肌肉酸痛或压痛，但并非所有患者均有此表现。儿童皮肌炎患者更易出现肌肉肿胀和疼痛。

4、全身伴随症状：可出现乏力、发热、体重下降、关节疼痛。约15%至30%的成人皮肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气短。据北京协和医院风湿免疫科2018年发表的研究数据，成人皮肌炎患者中恶性肿瘤的检出率约为10%至20%，多见于50岁以上人群。

5、吞咽困难与呼吸肌受累：食管上段横纹肌受累可导致吞咽固体食物困难、饮水呛咳。呼吸肌受累时出现活动后气促，严重者静息状态下亦感呼吸困难，需及时就医。

6、儿童皮肌炎特点：儿童患者除皮疹和肌无力外，常出现皮下钙化、血管炎表现，消化道溃疡和穿孔风险高于成人。

需要关注的情况

皮肌炎的皮疹与肌无力症状并非同时出现，约30%的患者先有皮疹数月甚至数年，后才出现肌无力。若仅有典型皮疹而无肌无力，称为临床无肌病性皮肌炎，同样需要风湿免疫科评估，因其间质性肺病风险并未降低。症状出现后应尽早就诊，避免自行判断。

常见问题

否。约30%的患者先出现皮疹，数月甚至数年后才出现肌无力；部分患者仅有皮疹而无肌无力，称为临床无肌病性皮肌炎，仍需评估肺部及肿瘤风险。

眼睑紫红色水肿性红斑、指关节伸面紫红色丘疹、颈前V区及肩背红色皮疹是典型表现，日晒后加重，多无显著瘙痒。

是。成人皮肌炎患者恶性肿瘤检出率约为10%至20%，50岁以上人群风险更高，确诊后应进行系统肿瘤筛查。

是。约15%至30%的成人患者合并间质性肺病，表现为干咳和活动后气短，肺部评估应作为常规检查项目。

是。风湿免疫科是主要就诊科室，若以皮疹为首发表现可先到皮肤科，确诊后需风湿免疫科随诊，合并肺部或肿瘤问题需相应专科协同。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2020.

[2] 北京协和医院风湿免疫科. 成人皮肌炎合并恶性肿瘤的临床研究. 中华内科杂志, 2018.

[3] 张奉春, 栗占国. 风湿免疫病学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会儿科学分会. 儿童皮肌炎诊疗建议. 中华儿科杂志, 2019.