库欣综合征常见于何种疾病

库欣综合征最常见于垂体促肾上腺皮质激素分泌型腺瘤，即库欣病，约占内源性库欣综合征病例的60%至70%。其次可见于肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌及异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤。外源性糖皮质激素长期使用也是临床常见的病因类别。

病因分布与临床特征

1、垂体腺瘤：垂体前叶促肾上腺皮质激素分泌型腺瘤是内源性库欣综合征的首要病因。据中华医学会内分泌学分会发布的《库欣综合征诊断与治疗专家共识（2016年）》，库欣病约占内源性库欣综合征的60%至70%，好发于女性，男女比例约为1比3至1比8。

2、肾上腺病变：肾上腺皮质腺瘤占内源性库欣综合征的10%至20%，肾上腺皮质癌较为少见，约占5%至10%。肾上腺皮质癌体积通常较大，直径常超过6厘米，可伴有雄激素分泌过多的表现。

3、异位促肾上腺皮质激素综合征：约占内源性库欣综合征的10%至20%，常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌及胰腺神经内分泌肿瘤。此类患者起病较急，病情进展快，低钾血症和色素沉着较为突出。

4、外源性因素：长期使用糖皮质激素是库欣综合征最常见的总体病因。据一项发表于《中华内分泌代谢杂志》2020年的多中心研究，医源性库欣综合征占所有库欣综合征患者的比例已超过50%，与风湿免疫性疾病、呼吸系统疾病及器官移植后长期激素治疗相关。

5、罕见病因：包括双侧肾上腺大结节样增生、原发性色素结节性肾上腺皮质病等。双侧肾上腺大结节样增生多见于中老年男性，肾上腺体积显著增大，促肾上腺皮质激素水平受抑。

临床识别要点

库欣综合征的典型表现包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、近端肌无力、高血压和糖代谢异常。不同病因的临床表现存在差异：垂体腺瘤患者皮肤色素沉着相对较轻，而异位促肾上腺皮质激素综合征患者色素沉着和低钾血症更为显著。肾上腺皮质癌患者腹部可触及包块，影像学检查可见肾上腺占位性病变。

诊断需结合血皮质醇昼夜节律、24小时尿游离皮质醇、过夜小剂量地塞米松抑制试验等。病因鉴别依赖血促肾上腺皮质激素水平、大剂量地塞米松抑制试验及垂体磁共振成像。中华医学会内分泌学分会建议，确诊库欣综合征后应尽快明确病因，以指导后续治疗方向。

库欣综合征的病因以垂体腺瘤最为多见，肾上腺病变和异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤次之，长期外源性糖皮质激素使用在临床中占比持续升高，病因鉴别需结合内分泌功能试验与影像学检查综合判断。

常见问题

是垂体促肾上腺皮质激素分泌型腺瘤，即库欣病，约占内源性库欣综合征的60%至70%，是首要病因。

会。肾上腺皮质腺瘤约占内源性库欣综合征的10%至20%，肾上腺皮质癌约占5%至10%，均可引起皮质醇分泌过多。

会。长期使用糖皮质激素是库欣综合征最常见的总体病因，医源性库欣综合征占比已超过50%。

常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌及胰腺神经内分泌肿瘤，约占内源性库欣综合征的10%至20%。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 库欣综合征诊断与治疗专家共识（2016年）. 中华内分泌代谢杂志, 2016.

[2] 中华内分泌代谢杂志. 医源性库欣综合征多中心研究. 2020.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.

[4] 宁光. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社.