嗜铬细胞瘤有哪些临床表现

嗜铬细胞瘤的临床表现以阵发性或持续性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征为核心特征，发作时常伴面色苍白与血糖升高。该肿瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，释放儿茶酚胺入血，症状呈发作性，间歇期可完全正常。

主要临床表现

1、高血压：可为阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性加重，阵发性发作时血压可急剧升高，收缩压可达200毫米汞柱以上。

2、头痛：常为剧烈胀痛或搏动性头痛，多位于枕部或全头部，与血压骤升同步出现。

3、心悸：表现为心跳加快、心搏增强感，发作时心率可明显增快，部分患者伴胸闷。

4、多汗：常为全身性大汗，以头颈部、躯干和手掌为著，发作时衣物可被浸湿。

5、面色苍白：发作时因外周血管收缩，面部及四肢皮肤呈苍白或发绀，发作后可有面部潮红。

6、血糖升高：儿茶酚胺促进糖原分解，部分患者出现空腹血糖升高或糖耐量异常。

7、其他表现：包括焦虑不安、震颤、恶心呕吐、体重下降、便秘，少数患者可触及腹部包块。

发作特点与诱因

发作持续时间数分钟至数小时不等，频率从每日数次至数月一次。常见诱因包括体位改变、按压腹部、排尿排便、情绪激动、剧烈运动及麻醉诱导。部分患者因长期高血压出现心肌肥厚、心律失常或心功能不全。

证据与数据

据《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南（2019版）》，嗜铬细胞瘤在高血压人群中的患病率约为0.1%至0.6%。美国内分泌学会2014年发布的嗜铬细胞瘤诊疗指南指出，约40%至50%的患者呈持续性高血压，约50%呈阵发性高血压。另有资料显示，约10%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺外，称为副神经节瘤。

特殊类型表现

• 儿童患者：血压波动更明显，常伴视力模糊和体重减轻。
• 妊娠期患者：可表现为妊娠期高血压危象，风险较高。
• 家族性患者：可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等多内分泌腺瘤病表现。

需警惕的情况

血压骤升伴头痛、心悸、多汗同时出现时，应考虑到嗜铬细胞瘤可能。未明确诊断前，剧烈按压腹部或情绪激动可诱发高血压危象。影像学检查发现肾上腺占位且伴上述症状者，需进一步检测血或尿儿茶酚胺及其代谢产物。

嗜铬细胞瘤的临床表现以阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗最为典型，发作间歇期可无症状，血糖升高和面色苍白亦为常见伴随表现。

常见问题

是。绝大多数嗜铬细胞瘤患者会出现高血压，可为阵发性或持续性，仅极少数病例血压正常。

头痛多为剧烈胀痛或搏动性头痛，常位于枕部或全头部，与血压骤升同步出现，发作间歇期头痛可消失。

会。儿茶酚胺促进糖原分解，部分患者出现空腹血糖升高或糖耐量异常，肿瘤切除后血糖多可改善。

常见诱因包括体位改变、按压腹部、排尿排便、情绪激动、剧烈运动及麻醉诱导，发作持续数分钟至数小时。

参考资料

[1] 中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南（2019版）

[2] 美国内分泌学会嗜铬细胞瘤诊疗指南（2014年）

[3] 中华内分泌代谢杂志相关专家共识

[4] 内分泌学（第3版），人民卫生出版社