什么是脑烟雾病

2024-11-22
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袁宝玉副主任医师

东南大学附属中大医院 神经内科

病情分析:脑烟雾病是一种罕见的慢性进行性脑血管疾病,其特征是脑动脉逐渐狭窄和闭塞,导致脑部血流减少,并形成异常的小血管网络。主要表现为反复的脑缺血或出血事件,是一种具有潜在严重后果的疾病。

1.发病机制:脑烟雾病最初由日本学者发现,因脑血管造影显示如同烟雾般的异常血管网而得名。其病理基础是大脑基底动脉逐渐狭窄甚至闭塞,导致脑部供血不足,脑组织缺氧。同时,身体会尝试生成新的小血管来补充血流,但这些血管通常薄弱且不稳定。

2.流行病学:脑烟雾病在亚洲尤其是东亚地区较为常见,日本、韩国和中国的发病率较高。据统计,在日本,每年每10万人中约有0.35至0.94人确诊该病。而在西方国家,发病率相对较低。

3.症状表现:患者可能表现出一系列神经系统症状,包括一过性的肢体无力或麻木(即短暂性脑缺血发作)、头痛、癫痫发作、意识障碍等。因脑血管容易破裂,部分患者还可能出现脑出血,进一步加重病情。

4.诊断方法:脑烟雾病的诊断依赖于影像学检查,尤其是脑血管造影,可以清晰显示脑动脉的狭窄及"烟雾样"小血管网。磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)也是常用的辅助检查手段。

5.治疗方案:治疗目标是改善脑部血液供应,防止进一步缺血或出血事件。常见的手术方式包括直接和间接血运重建,如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术和脑膜中动脉切除术。药物治疗主要用于缓解症状和预防并发症,如使用抗血小板药物预防血栓形成。

脑烟雾病是一种复杂且严重的疾病,早期诊断和积极治疗对于提高患者生活质量至关重要。如出现反复的脑缺血或出血症状,应尽快就医进行详细检查和评估,以便及时采取适当的治疗措施。

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