慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病怎么诊断

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断需结合病程特点、神经系统体征、脑脊液检查与神经电生理结果综合判断，并排除其他原因所致的周围神经病，单一检查结果不能独立确诊。

诊断依据的主要维度

1、病程特征：病情进展超过8周，多呈对称性、渐进性肢体无力，可累及近端与远端，腱反射减弱或消失，部分患者伴感觉异常。病程短于4周者更倾向考虑急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，需注意鉴别。

2、脑脊液检查：腰椎穿刺可见脑脊液蛋白升高而细胞数正常，即蛋白细胞分离现象。国内多中心研究显示，约70%至90%的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者存在该表现，该数据引自中华医学会神经病学分会发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019》。

3、神经电生理检查：神经传导速度测定是核心依据，可见运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、传导阻滞或异常波形离散。检查需覆盖上下肢多条神经，符合脱髓鞘性改变的电生理标准才具有诊断价值。

4、神经影像与神经活检：磁共振神经成像可显示神经根增粗，超声可见神经横截面积增大。神经活检仅用于诊断存疑或需排除其他疾病时，可见节段性脱髓鞘与洋葱球样改变。

5、排除其他病因：需排除糖尿病周围神经病、单克隆丙种球蛋白病相关神经病、遗传性感觉运动神经病、副肿瘤性神经病及药物或毒物所致神经损害。甲状腺功能、血糖、免疫固定电泳、抗神经节苷脂抗体等检查有助于鉴别。

诊断标准与分型

依据中华医学会神经病学分会2019年发布的诊治指南，诊断分为肯定、很可能与可能三个层级，需同时满足临床、电生理及脑脊液条件。临床分为经典型与变异型，变异型可表现为纯运动型、纯感觉型、远端获得性对称性神经病等。病情稳定者每3至6个月评估一次神经功能与电生理；调整治疗方案期间需缩短评估间隔。

与其他疾病的鉴别要点

• 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：起病4周内达高峰，单相病程，复发少见。
• 遗传性运动感觉神经病：多有家族史，病程缓慢，电生理呈均匀性传导减慢。
• 多灶性运动神经病：以不对称性上肢无力为主，抗神经节苷脂抗体常阳性。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断依赖病程超过8周、脑脊液蛋白细胞分离、电生理脱髓鞘改变及排除其他周围神经病，四者结合方可成立。

常见问题

否。单次肌电图仅提供电生理依据，确诊还需结合超过8周的病程、脑脊液蛋白细胞分离及排除其他周围神经病，综合判断后方可成立。

否。该现象也可见于急性炎性脱髓鞘性多发性神经病等疾病，需结合病程长短、电生理改变及临床表现进行鉴别，不能单独作为确诊依据。

否。多数患者依据临床、脑脊液与电生理即可诊断，神经活检仅用于诊断存疑或需排除其他疾病时，属于二线检查手段。

前者病程超过8周、脑脊液蛋白升高且电生理呈脱髓鞘改变；后者有糖尿病史、电生理多为轴索性损害，两者结合血糖与免疫指标可鉴别。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019. 中华神经科杂志, 2019.

[2] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组. 周围神经病电生理诊断专家共识. 中华神经科杂志.