出血性疾病的分类

出血性疾病按病理机制可分为血管壁异常、血小板异常、凝血因子异常及纤溶亢进四大类，部分疾病可同时涉及多种机制。分类的核心依据是止血过程三个环节——血管收缩、血小板血栓形成、凝血级联反应——中哪一环节出现缺陷。

1、血管壁异常：包括遗传性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、维生素C缺乏所致坏血病等。此类疾病以皮肤黏膜瘀点、瘀斑为主要表现，血小板计数与凝血功能检查通常正常。据《中国血液病学》（人民卫生出版社）记载，血管性紫癜约占出血性疾病总数的15%至20%。

2、血小板异常：分为数量异常与功能异常。数量减少见于免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病等；数量增多见于原发性血小板增多症。功能异常见于血小板无力症、尿毒症性血小板功能障碍。世界卫生组织2021年发布的全球疾病负担报告指出，免疫性血小板减少症年发病率约为每10万人中1.6至3.9例。

3、凝血因子异常：包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏）、血管性血友病、维生素K依赖性凝血因子缺乏等。中华医学会血液学分会2020年发布的《血友病诊断与治疗中国专家共识》明确，血友病甲发病率约为每10万男性中20例，血友病乙约为每10万男性中5例。

4、纤溶亢进：分为原发性与继发性。原发性见于遗传性抗凝血酶缺乏、纤溶酶原激活物增多；继发性见于弥散性血管内凝血、肝硬化、恶性肿瘤等。此类疾病以延迟性出血、伤口愈合不良为特征，实验室检查可见纤维蛋白降解产物升高。

5、混合机制：弥散性血管内凝血同时涉及凝血因子消耗、血小板减少及纤溶亢进，属于获得性多机制出血综合征。肝硬化患者可同时存在血小板减少、凝血因子合成障碍及纤溶亢进。

出血性疾病的分类需结合家族史、出血特征、初筛试验（血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间）综合判断。皮肤黏膜瘀点提示血管或血小板异常，关节腔出血与肌肉血肿提示凝血因子缺陷。初筛试验异常者需进一步检测特定因子活性或血小板功能。反复出血或家族聚集性出血者应尽早至血液科就诊评估。

常见问题

分为四类：血管壁异常、血小板异常、凝血因子异常、纤溶亢进。部分疾病如弥散性血管内凝血可同时涉及多种机制。

皮肤瘀点多提示血管壁或血小板异常；关节腔出血与肌肉血肿多提示凝血因子缺陷。两者出血特征不同，指向的机制不同。

属于凝血因子异常类。血友病甲为因子Ⅷ缺乏，血友病乙为因子Ⅸ缺乏，均属遗传性凝血因子缺陷。

初筛检查包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间。异常者需进一步检测特定因子活性或血小板功能。

因为弥散性血管内凝血同时涉及凝血因子消耗、血小板减少及纤溶亢进，非单一环节缺陷，故归为获得性多机制出血综合征。

参考资料

[1] 张之南，郝玉书，赵永强. 血液病学. 北京：人民卫生出版社.

[2] 中华医学会血液学分会. 血友病诊断与治疗中国专家共识（2020年版）. 中华血液学杂志.

[3] World Health Organization. Global Burden of Disease Study 2021. Geneva: WHO, 2021.