五种最难治的肾病

肾脏疾病种类繁多，其中五种公认治疗难度较大的肾病类型包括：局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、IgA肾病、糖尿病肾病以及狼疮性肾炎。这些疾病之所以难治，核心在于发病机制复杂、易复发、部分类型对现有治疗反应有限。

1、局灶节段性肾小球硬化：该病属于足细胞病，约40%至60%的患者在确诊后5至10年内可能进展至终末期肾病。根据2021年改善全球肾脏病预后组织发布的指南，该病对糖皮质激素的完全缓解率约为30%至50%，部分患者需联合钙调磷酸酶抑制剂，但停药后复发率较高。

2、膜性肾病：原发性膜性肾病约占成人肾病综合征的20%至30%。据2021年改善全球肾脏病预后组织指南，约30%至40%的患者可自行缓解，但仍有30%至40%的患者在10年内进展至终末期肾病。抗磷脂酶A2受体抗体滴度持续升高者，缓解率更低，治疗周期常需6至12个月甚至更长。

3、IgA肾病：该病是全球最常见的原发性肾小球肾炎。根据2021年改善全球肾脏病预后组织指南，即便接受优化支持治疗，仍有约20%至40%的患者在20年内进展至终末期肾病。部分患者对糖皮质激素反应不佳，且激素相关不良反应发生率较高。

4、糖尿病肾病：该病是终末期肾病的首要病因。据中华医学会肾脏病学分会2022年发布的糖尿病肾病诊疗指南，约30%至40%的1型糖尿病患者和20%至30%的2型糖尿病患者最终会发展为糖尿病肾病。一旦进入大量蛋白尿期，肾功能下降速度约为每年5至10毫升每分钟，现有手段难以逆转。

5、狼疮性肾炎：该病是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害。根据2021年改善全球肾脏病预后组织指南，约30%至50%的狼疮性肾炎患者对初始诱导治疗不完全应答，部分患者在10年内进展至终末期肾病。反复复发者肾脏预后更差。

上述五种肾病均需长期管理，治疗目标以延缓肾功能下降、减少复发、控制并发症为主。病情稳定者通常每1至3个月复查一次尿蛋白定量、血肌酐和估算肾小球滤过率；调整治疗期间需增加至每2至4周一次。血压控制目标通常为130/80毫米汞柱以下，尿蛋白目标因具体病因而异。感染、劳累、妊娠、使用肾毒性药物均可诱发加重。

常见问题

糖尿病肾病一旦进入大量蛋白尿期，肾功能下降速度约为每年5至10毫升每分钟，在五种肾病中进展相对较快，但个体差异明显。

部分可以。约30%至50%的患者对糖皮质激素达到完全缓解，但停药后复发率较高，需长期随访和调整方案。

不是。约30%至40%的膜性肾病患者可自行缓解，低风险者可能先观察6个月，高风险者才启动免疫抑制治疗。

不一定。约20%至40%的IgA肾病患者在20年内进展至终末期肾病，多数患者通过控制血压和尿蛋白可长期稳定。

病情稳定者通常每1至3个月复查尿蛋白定量、血肌酐和补体；调整治疗期间需每2至4周复查一次。

参考资料

[1] 改善全球肾脏病预后组织. 肾小球肾炎管理临床实践指南. 2021.

[2] 中华医学会肾脏病学分会. 糖尿病肾病诊疗指南. 2022.

[3] 王海燕. 肾脏病学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会肾脏病学分会. IgA肾病诊治指南. 2021.