原发性免疫缺陷病怎么检查

病情分析：原发性免疫缺陷病是由于免疫系统先天性异常导致的疾病，检查通常包括以下几个步骤：

1.病史和体格检查：医生会详细询问患者的病史，尤其是反复的感染情况、家族史等，并进行全面的体格检查。

2.血液检查：

全血细胞计数：用于评估白细胞数量和种类，以发现潜在的异常。

免疫球蛋白水平检测：主要测量IgG、IgA、IgM等免疫球蛋白的浓度，不同类型的原发性免疫缺陷病可能表现为某一类或多类免疫球蛋白的低下。

淋巴细胞亚群分析：通过流式细胞术检测T细胞、B细胞、NK细胞等淋巴细胞亚群的比例及绝对值。

3.功能性测试：

抗体反应能力测试：检查机体对疫苗接种后抗体产生的能力。

补体活性实验：检测补体系统的功能。

4.基因检测：对于高度怀疑遗传性因素的病例，可以进行基因检测以寻找相关的基因突变，帮助确诊。

5.影像学检查：有时需要胸部X光片或CT检查来评估胸腺的大小或结构异常。

原发性免疫缺陷病的诊断通常需要多方面的综合判断，早期识别和诊断可以有效减少不必要的感染和并发症风险。