发布时间: 2020-09-07 13:47:38
孔祥图副主任医师
江苏省中医院 血液内科
地中海贫血也叫海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,因早年多发生于地中海沿岸国家,故名地中海贫血。在东南亚国家以及我国的广东、广西,还有四川等地也属于高发区。它是一组遗传性的溶血性疾病,属于常染色体遗传病。由于遗传的珠蛋白链基因缺陷,引起了一种或者多种的珠蛋白链合成减少或者缺乏,从而导致了珠蛋白链的比例失衡。临床表现主要以溶血、无效性的红细胞生成,以及小细胞低色素性贫血作为主要特征。根据所缺乏的珠蛋白链的种类,常分为α地中海贫血、β地中海贫血。