甲状旁腺功能减退症有什么临床症状？

甲状旁腺功能减退症的核心症状由低钙血症引起，主要表现为手足麻木、肌肉痉挛、抽搐及精神异常，严重时可出现喉痉挛和癫痫样发作。临床症状的严重程度与血钙下降速度及程度相关，慢性低钙者症状可能较轻，急性下降者症状更为突出。

1、神经肌肉兴奋性增高：早期表现为口周和手足末端麻木、刺痛感，进而出现肌肉痉挛。典型体征为手足搐搦，即腕关节屈曲、掌指关节伸直、指间关节屈曲、拇指内收，呈助产士手形态；足部则表现为踝关节跖屈、足趾屈曲。隐匿者可出现面神经叩击征和束臂加压征阳性。

2、自主神经与平滑肌症状：可出现喉痉挛、支气管痉挛导致呼吸困难，肠痉挛引起腹痛、腹泻或便秘，膀胱痉挛导致尿急。喉痉挛是危急情况，需紧急处理。

3、中枢神经系统表现：长期低钙可导致情绪不稳、焦虑、抑郁、记忆力减退。严重低钙血症可诱发癫痫样发作，可为全面性强直阵挛发作或局灶性发作，脑电图可见异常放电。部分患者出现锥体外系症状如震颤、舞蹈样动作。

4、外胚层组织营养变性：慢性病例可见皮肤干燥、粗糙、脱屑，指甲脆薄易裂，毛发稀疏脱落。牙齿发育期发病者可见牙釉质发育不全、牙萌出延迟。约百分之十五至二十的患者出现白内障，多为双侧后囊下混浊。

5、异位钙化：长期未控制者可出现基底节钙化，头颅计算机断层扫描可见双侧对称性钙化灶，部分患者因此出现帕金森样症状。皮下、肌腱、关节周围也可发生钙盐沉积。

6、心血管系统表现：低钙血症可导致心肌收缩力减弱、心律失常，心电图表现为QT间期延长。严重者可出现低血压、心力衰竭。

权威数据显示，据《中华内分泌代谢杂志》2020年发布的甲状旁腺功能减退症诊疗指南，该病在甲状腺或甲状旁腺手术后发生率约为百分之零点五至百分之三，永久性甲状旁腺功能减退症在甲状腺全切术后发生率约为百分之一至四。另一项来自美国内分泌学会2019年发布的低钙血症管理指南指出，急性低钙血症当血钙低于每升一点九毫摩尔时可出现危及生命的喉痉挛和癫痫持续状态。

临床诊断需结合血钙、血磷、甲状旁腺激素测定。血钙降低、血磷升高、甲状旁腺激素水平不适当降低或正常，可确立诊断。治疗以钙剂和活性维生素D补充为主，需在医师指导下调整剂量，避免高钙血症和肾结石发生。定期监测血钙、尿钙和肾功能是必要的。

常见问题

否。手足搐搦是典型表现，但并非所有患者都会出现。慢性低钙者症状可能较轻，仅表现为麻木或疲劳，急性低钙者更易出现明显抽搐。

是。严重低钙血症可诱发癫痫样发作，可为全面性或局灶性发作。纠正低钙后癫痫通常可控制，但需与原发性癫痫鉴别。

是。长期低钙导致晶状体钙代谢异常，约百分之十五至二十的患者出现白内障，多为双侧后囊下混浊，需眼科评估。

是。多数永久性甲状旁腺功能减退症患者需终身补充钙剂和活性维生素D，并定期监测血钙、尿钙及肾功能。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 甲状旁腺功能减退症诊疗指南. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 美国内分泌学会. 低钙血症管理指南. 2019.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.

[4] 廖二元. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社.