嗜铬细胞瘤是什么

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，可阵发性或持续性释放儿茶酚胺，引起血压剧烈波动及多系统症状，属于需要尽早识别和处理的继发性高血压病因之一。

嗜铬细胞瘤的核心特征

1、起源与部位：嗜铬细胞瘤主要起源于肾上腺髓质，约80%至85%位于肾上腺，其余可发生于腹主动脉旁、膀胱、心脏等肾上腺外嗜铬组织，后者称为副神经节瘤。

2、发病率数据：据美国内分泌学会2014年发布的嗜铬细胞瘤诊疗指南，嗜铬细胞瘤年发病率约为每百万人2至8例，在高血压人群中的患病率约为0.1%至0.6%。

3、儿茶酚胺作用：肿瘤释放去甲肾上腺素、肾上腺素等物质，作用于血管和心脏，导致血压升高、心率加快、心肌耗氧增加，部分患者可出现心肌损伤或心律失常。

4、典型症状：阵发性头痛、心悸、多汗构成经典三联征，发作时血压可骤升至200/120毫米汞柱以上，伴面色苍白、焦虑、震颤，发作持续数分钟至数小时。

5、诱发因素：体位改变、按压腹部、排尿、情绪激动、麻醉诱导或手术操作均可诱发儿茶酚胺释放，导致症状急性发作。

6、诊断方法：血浆游离甲氧基肾上腺素和尿分馏甲氧基肾上腺素是首选生化检测指标，敏感性和特异性均较高；影像学检查包括肾上腺CT和磁共振成像，可定位肿瘤。

7、遗传背景：约30%至40%的嗜铬细胞瘤与胚系基因突变相关，如SDHB、SDHD、VHL、RET等基因，年轻患者及双侧或复发者应进行遗传学评估。

8、治疗原则：手术切除是主要治疗手段，术前需进行2至4周的药物准备以控制血压和心率，常用α受体阻滞剂，术中需严密监测血流动力学。

需要关注的情况

嗜铬细胞瘤危象可表现为严重高血压、休克、多器官功能衰竭，属于内分泌急症。未诊断的嗜铬细胞瘤在手术或麻醉中死亡率显著升高。病情稳定者术前准备通常需2至4周；调整药物期间需每周评估血压和心率，必要时延长准备时间。术后应定期随访血压和生化指标，监测复发或转移。

嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质来源的神经内分泌肿瘤，通过释放儿茶酚胺导致血压剧烈波动，早期生化检测和影像定位是确诊关键，手术切除前需充分药物准备。

常见问题

否。多数嗜铬细胞瘤为良性，约10%至15%为恶性，恶性判断依据为出现远处转移而非单纯病理形态。

血压可阵发性骤升，伴头痛、心悸、多汗，也可持续性升高，常规降压药效果常不理想，需针对病因处理。

需检测血浆游离甲氧基肾上腺素或尿分馏甲氧基肾上腺素，并结合肾上腺CT或磁共振成像定位肿瘤。

是。术后需定期复查血压和甲氧基肾上腺素类指标，监测复发或转移，尤其遗传相关者需长期随访。

参考资料

[1] 美国内分泌学会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗指南. 2014.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.