肾上腺嗜铬细胞瘤

肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，多数为良性，可阵发性或持续性分泌儿茶酚胺，引起血压剧烈波动及代谢紊乱，确诊后手术切除是主要处理方式。

肾上腺嗜铬细胞瘤的核心特征与数据

1、流行病学数据：肾上腺嗜铬细胞瘤年发病率约为每百万人口2至8例，在高血压人群中的患病比例约为0.1%至0.6%，数据来源于《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南（2022版）》。

2、起源与性质：肿瘤源于肾上腺髓质嗜铬细胞，约80%至85%位于肾上腺，10%至15%位于肾上腺外副神经节，其中约10%至15%为恶性。

3、典型症状三联征：阵发性头痛、心悸、多汗是典型表现，发作时血压可骤升至200/120毫米汞柱以上，发作持续时间从数分钟到数小时不等。

4、诊断核心指标：血浆游离甲氧基肾上腺素和24小时尿分馏甲氧基肾上腺素是首选生化筛查指标，敏感度可达95%以上，依据《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）》。

5、定位检查手段：肾上腺增强计算机断层扫描是首选影像学检查，对肾上腺内肿瘤的检出率接近100%，怀疑多发或转移时需加做间碘苄胍显像或生长抑素受体显像。

6、术前准备要点：确诊后需进行2至4周药物准备，控制血压和心率，扩容补液，降低术中血压剧烈波动风险，具体方案由内分泌科与麻醉科共同制定。

7、手术方式选择：腹腔镜肾上腺切除术是多数良性肿瘤的首选术式，肿瘤直径超过6厘米或怀疑恶性时，可能需开放手术。

8、术后随访要求：术后第1年每3至6个月复查一次血浆游离甲氧基肾上腺素，之后每年复查一次，终身随访，监测复发和转移。

需要警惕的情况

部分肾上腺嗜铬细胞瘤患者平时血压正常，仅在体位改变、按压腹部、排便或情绪激动时发作，容易漏诊。若在麻醉、手术或分娩过程中突发血压剧烈波动，需考虑本病可能。妊娠期合并嗜铬细胞瘤风险较高，母胎死亡率在未诊断情况下可明显升高，需由多学科团队共同管理。任何疑似病例均不建议在未做药物准备的情况下进行肿瘤穿刺活检，以免诱发高血压危象。

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断依赖生化指标与影像学检查结合，治疗以手术切除为核心，术前药物准备和术后终身随访是降低风险的关键环节。

常见问题

否。多数肾上腺嗜铬细胞瘤为良性，约10%至15%为恶性，良恶性需结合病理和有无转移综合判断。

否。部分患者血压可正常，仅在特定诱因下阵发性升高，也有患者表现为持续性高血压。

是。术后需终身随访，第1年每3至6个月复查一次生化指标，之后每年复查一次，监测复发。

是。需进行2至4周药物准备，控制血压心率并扩容补液，由内分泌科和麻醉科共同制定方案。

否。未做药物准备时穿刺可能诱发高血压危象，需先完成生化诊断和药物准备，再由专科评估。

参考资料

[1] 中华医学会泌尿外科学分会. 中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南（2022版）. 人民卫生出版社.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 中华医学会麻醉学分会. 嗜铬细胞瘤围术期麻醉管理专家共识. 中华麻醉学杂志.