如何治疗脊髓性肌肉萎缩症成人型

2025-02-09
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耿良元副主任医师

南京脑科医院 神经外科

病情分析:脊髓性肌肉萎缩症成人型的治疗主要集中在对症处理、提高生活质量以及延缓疾病进展。由于该病属于遗传性疾病,目前尚无彻底治愈的方法,但多种治疗方案可以有效改善患者状况。

1.药物治疗:目前有几种药物被批准用于SMA的治疗。其中,诺西那生是一种反义寡核苷酸药物,通过增强SMN蛋白的产生来改善神经功能。里斯迪普兰也是一种能够通过增加SMN蛋白水平而起效的口服药物。在某些国家,基因治疗药物如Onasemnogeneabeparvovec也可通过一次性给药来提供长期有效的治疗。

2.康复治疗:理疗和作业疗法对于维持和改善肌肉力量、灵活性和功能非常重要。定期的康复训练有助于减少肌肉萎缩带来的不便。

3.呼吸支持:由于呼吸肌无力,一些患者可能需要非侵入性通气支持,如使用双水平正压通气或夜间使用持续气道正压。

4.营养管理:营养师的指导对于确保摄取足够的营养至关重要,因为吞咽困难可能导致营养不良。

5.多学科护理:包括神经科医师、理疗师、肺科医生和营养师在内的团队合作,可以为患者提供全面的护理计划,以应对疾病的复杂性。

尽管目前尚未能完全治愈SMA,以上措施可帮助患者提高生活质量和延长生命。及时寻求专业的医疗咨询和制定个性化的治疗方案是应对该疾病的重要手段。

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