iga肾病的分类有哪些

IgA肾病按病理与临床特征可分为多种类型，其中以牛津分类应用最广，原发性与继发性需首先区分。牛津分类依据系膜细胞增生、内皮细胞增生、节段性硬化、肾小管萎缩及新月体五项指标进行评分，用于判断病情进展风险。

病理分类

1、系膜细胞增生评分：分为M0与M1两级，M1表示系膜区细胞增生程度超过半数肾小球受累，与蛋白尿水平及预后相关。

2、内皮细胞增生评分：分为E0与E1两级，E1提示毛细血管内皮细胞增生，常见于急性活动性病变阶段。

3、节段性硬化评分：分为S0与S1两级，S1表示存在节段性肾小球硬化，与肾功能下降速度相关。

4、肾小管萎缩或间质纤维化评分：分为T0、T1、T2三级，T1为受累面积百分之二十五至五十，T2为超过百分之五十，T2提示远期预后较差。

5、新月体评分：分为C0、C1、C2三级，C1为新月体累及肾小球比例低于百分之二十五，C2为超过百分之二十五，C2提示病情活动度较高。

临床分类

1、孤立性血尿型：仅表现为持续性镜下血尿或反复发作性肉眼血尿，尿蛋白定量低于每二十四小时零点五克，肾功能正常。

2、血尿伴蛋白尿型：血尿同时合并蛋白尿，尿蛋白定量多在每二十四小时零点五至三点五克之间，是最常见的临床类型。

3、肾病综合征型：表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，尿蛋白定量超过每二十四小时三点五克。

4、急性肾损伤型：短期内血肌酐升高，常与肉眼血尿发作或新月体形成相关。

5、慢性肾功能不全型：血肌酐持续升高，估算肾小球滤过率下降，提示病程已进入中后期。

病因分类

1、原发性IgA肾病：免疫球蛋白A在肾小球系膜区沉积，无明确系统性疾病背景，占多数病例。

2、继发性IgA肾病：继发于过敏性紫癜、肝硬化、银屑病、强直性脊柱炎等疾病，需针对原发病进行评估。

北京大学第一医院牵头的全国多中心研究显示，中国IgA肾病患者中牛津分类T1与T2病变合计占比约百分之四十，提示相当比例患者在确诊时已存在慢性化改变。该数据来源于中国IgA肾病协作组二零一七年发表的队列研究。

KDIGO肾小球肾炎临床实践指南指出，IgA肾病确诊需依赖肾活检免疫荧光检查，系膜区IgA沉积为诊断必备条件。该指南由国际肾脏病组织发布，二零二一年更新版对病理评分与风险分层作出推荐。

病理分型与临床分型需结合判断，同一患者可同时符合多种类型。确诊后应定期监测尿蛋白定量、血肌酐及血压，病情稳定者每三至六个月复查一次；出现肉眼血尿或血肌酐快速上升时需缩短复查间隔。

常见问题

是，包含系膜细胞增生、内皮细胞增生、节段性硬化、肾小管萎缩或间质纤维化、新月体五项，分别以M、E、S、T、C表示。

否，部分患者仅表现为孤立性血尿，尿蛋白定量低于每二十四小时零点五克，肾功能可长期保持正常。

是，常见于过敏性紫癜、肝硬化、银屑病及强直性脊柱炎等，需结合原发病表现与肾活检结果综合判断。

是，C2表示新月体累及肾小球比例超过百分之二十五，提示病变活动度较高，需密切监测肾功能变化。

参考资料

[1] KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，国际肾脏病组织，二零二一年

[2] 中国IgA肾病协作组队列研究，北京大学第一医院，二零一七年

[3] 肾脏病学，人民卫生出版社，第四版

[4] 中华医学会肾脏病学分会IgA肾病诊治专家共识，二零二二年