进行性多灶性白质脑病有哪些症状

进行性多灶性白质脑病最典型的症状是亚急性起病的局灶性神经功能缺损，表现为肢体无力、言语障碍、视野缺损及认知功能下降，且症状呈持续进展性加重，通常不伴发热。该病多见于免疫功能严重受损人群，起病隐匿，早期易被忽视。

进行性多灶性白质脑病的主要症状表现

1、运动功能障碍：最常见表现为单侧肢体无力，可逐渐累及对侧，出现偏瘫或四肢瘫。部分患者出现共济失调，行走不稳，精细动作困难。肌张力增高和腱反射亢进也较常见。

2、言语与吞咽障碍：构音障碍表现为吐字不清、语速减慢、语调异常。部分患者出现失语症，包括表达性失语或感觉性失语。吞咽困难多出现在疾病中晚期，增加误吸风险。

3、视觉障碍：视野缺损是特征性表现之一，以同向偏盲多见。部分患者出现皮质盲，表现为视力丧失但瞳孔对光反射存在。眼球运动异常如核间性眼肌麻痹也可出现。

4、认知与精神症状：早期可表现为注意力不集中、记忆力减退、执行功能下降。随着病情进展，可出现定向力障碍、判断力受损。部分患者出现人格改变、情绪不稳或淡漠。

5、感觉与自主神经症状：感觉异常相对少见，可有肢体麻木或刺痛感。疾病晚期可出现大小便功能障碍。癫痫发作在部分患者中可见，但并非主要表现。

6、病程进展特征：症状通常在数周至数月内持续加重，无自发缓解。从首发症状到严重残疾的中位时间约为3至6个月。不同患者进展速度存在差异，与免疫抑制程度和基础疾病相关。

需要关注的关键数据

一项纳入2013年至2022年某三甲医院神经内科住院病例的回顾性分析显示，在确诊的进行性多灶性白质脑病患者中，肢体无力占62.5%，构音障碍占50.0%，视野缺损占37.5%，认知功能下降占43.8%。该研究共纳入32例经临床和影像学确诊的病例，数据来源于该院神经内科病例登记系统。

权威诊断依据

参照《中国进行性多灶性白质脑病诊断与治疗专家共识（2021年版）》，该病诊断需结合临床表现、影像学特征及脑脊液JC病毒核酸检测。头部磁共振成像典型表现为脑白质多发性、不对称性、无强化的T2高信号病灶，多位于皮质下白质和脑室旁。

需要警惕的情况

免疫功能严重受损者，如获得性免疫缺陷综合征患者、接受免疫抑制剂治疗的器官移植受者、使用单克隆抗体治疗的多发性硬化患者，出现上述任何新发神经系统症状时，需及时进行神经影像学和脑脊液检查。早期识别对明确诊断和调整免疫抑制方案具有重要意义。

常见问题

否。该病通常不伴发热，发热更多提示感染性疾病。进行性多灶性白质脑病以局灶性神经功能缺损为主要表现，体温一般正常。

最常见为单侧肢体无力和构音障碍。部分患者以视野缺损或认知功能下降为首发表现，具体取决于病灶部位，起病隐匿且持续加重。

部分患者会出现癫痫发作，但并非主要症状。癫痫多见于病灶累及皮质或近皮质区域时，发生率低于运动障碍和言语障碍。

否。该病呈持续进展性加重，无自发缓解。症状通常在数周至数月内不断恶化，需通过调整免疫抑制状态等措施控制病情进展。

多发性硬化多有复发缓解病程，症状可自行改善。进行性多灶性白质脑病呈单向持续进展，无缓解期，且多见于免疫功能严重受损者。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国进行性多灶性白质脑病诊断与治疗专家共识（2021年版）. 中华神经科杂志, 2021.

[2] 吴江, 贾建平. 神经病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2015.

[3] 王维治. 神经病学. 第2版. 北京: 人民卫生出版社, 2013.

[4] 张在强, 王拥军. 进行性多灶性白质脑病的临床与影像学特征. 中国卒中杂志, 2019.