为什么会溶血

溶血是指红细胞在血管内或血管外被过早破坏，寿命短于正常的约120天。其根本原因是红细胞自身缺陷、外部免疫或机械损伤，以及脾脏等单核巨噬细胞系统清除增强。判断溶血需结合血红蛋白下降、网织红细胞升高和胆红素代谢异常。

红细胞自身缺陷

1、遗传性膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，因膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，在脾脏中被扣留破坏，是最常见的遗传性溶血原因之一。

2、酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性物质后，还原型辅酶Ⅱ生成不足，血红蛋白氧化变性形成海因小体，红细胞膜受损而破裂。

3、血红蛋白异常：珠蛋白基因突变可引起异常血红蛋白聚合，如镰状细胞病在低氧条件下红细胞变为镰刀状，导致血管阻塞和溶血。

红细胞外部因素

4、免疫性破坏：自身抗体或同种抗体结合红细胞膜抗原，激活补体或介导脾脏巨噬细胞吞噬。自身免疫性溶血性贫血的年发病率约为每10万人中1至3例，数据来源于《中国自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗指南（2022年版）》。

5、机械性损伤：心脏瓣膜置换术后、微血管病性溶血性贫血等情况下，红细胞在高速血流中受到剪切力而破碎，外周血涂片可见红细胞碎片。

6、感染与毒素：疟疾、产气荚膜梭菌感染等可直接破坏红细胞膜，或通过毒素引起急性血管内溶血。

7、脾功能亢进：脾脏体积增大时，红细胞在脾索中滞留时间延长，被巨噬细胞过度清除，属于血管外溶血。

临床识别线索

• 血红蛋白下降伴网织红细胞比例升高，提示骨髓代偿性造血增强。
• 血清总胆红素升高，以间接胆红素为主，尿胆原增加而尿胆红素阴性。
• 乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低，提示血管内溶血。
• 直接抗人球蛋白试验阳性，提示免疫性溶血。

溶血病因复杂，需结合血常规、网织红细胞计数、胆红素代谢指标、直接抗人球蛋白试验及外周血涂片综合判断。出现贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿时，应及时就医明确病因，避免自行判断延误诊治。

常见问题

否。溶血可由遗传因素引起，如遗传性球形红细胞增多症，也可由免疫、感染、机械损伤等后天因素引起，需具体病因具体分析。

否。溶血本身不是传染病，但部分引起溶血的病原体如疟原虫可通过蚊虫叮咬传播，属于感染性疾病范畴。

部分类型可以。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者避免接触蚕豆和氧化性物质可减少发作，遗传性溶血尚无有效预防手段。

否。溶血是红细胞破坏过多的过程，贫血是血红蛋白低于正常的状态。溶血可导致贫血，但贫血还可由造血不足或失血引起。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会红细胞疾病学组. 中国自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗指南（2022年版）. 中华血液学杂志, 2022.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 王振义, 李家增. 血液病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2016.