肾上腺皮质功能减退症的临床表现有什么

肾上腺皮质功能减退症的临床表现以乏力、体重下降、低血压和皮肤黏膜色素沉着为核心特征，其中色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症区别于继发性类型的标志性表现。症状通常起病隐匿，早期易被误认为疲劳或胃肠不适。

主要临床表现

1、乏力与虚弱：约90%以上患者出现进行性加重的疲乏无力，休息后难以缓解，活动耐力明显下降，是出现频率最高的症状之一。

2、体重下降与食欲减退：多数患者体重在数周至数月内下降，常伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道表现，继发性患者消化道症状相对更突出。

3、低血压与体位性头晕：收缩压常低于100毫米汞柱，由卧位站起时头晕、黑矇甚至晕厥，与血容量不足和血管对儿茶酚胺反应减弱有关。

4、皮肤黏膜色素沉着：原发性患者暴露部位、摩擦处、掌纹、乳晕、口腔黏膜及牙龈出现棕褐色加深，是促肾上腺皮质激素及其前体肽水平升高所致；继发性患者无此表现。

5、低血糖倾向：空腹或长时间未进食时出现心慌、出汗、手抖，儿童及合并生长激素缺乏者更易发生。

6、电解质与代谢紊乱：血钠降低、血钾升高常见于原发性患者，可伴高钙血症；继发性患者血钾多正常。

7、精神神经症状：情绪低落、注意力不集中、记忆力减退较常见，少数出现明显抑郁或精神异常。

8、性腺功能相关表现：女性可有月经紊乱、阴毛腋毛减少；男性可出现性欲减退。

9、肾上腺危象：在感染、手术、创伤或突然停药等应激状态下，出现高热、严重低血压、休克、意识障碍，属内科急症。

循证依据

欧洲内分泌学会2016年发布的《原发性肾上腺皮质功能不全临床实践指南》指出，乏力、体重下降、低血压和色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症最常见的四类表现，其中色素沉着对鉴别原发性与继发性病因具有重要价值。该指南同时强调，血钠降低伴血钾升高对原发性病因具有提示意义。

需要留意的情况

上述表现并非同时出现，早期可能仅表现为不明原因乏力或体重下降。若同时存在低血压、色素沉着和血钠降低，应尽快至内分泌科评估肾上腺功能。已确诊者需在发热、手术、创伤等应激情况下及时就医调整方案，避免肾上腺危象发生。肾上腺皮质功能减退症的识别关键在于将乏力、低血压与色素沉着联系起来考虑，而非孤立看待单一症状。

常见问题

否。皮肤黏膜色素沉着仅见于原发性肾上腺皮质功能减退症，继发性患者通常没有这一表现，因此不能以是否变黑来判断有无该病。

否。多种疾病可引起乏力和低血压，需结合色素沉着、血钠血钾变化及肾上腺激素检测综合判断，不能仅凭这两项症状确诊。

是。部分患者空腹或长时间未进食时可出现心慌、出汗、手抖等低血糖表现，儿童及合并生长激素缺乏者更容易发生。

是。感染、手术、创伤或突然停用糖皮质激素等应激状态下，若出现高热、严重低血压、休克或意识障碍，需立即就医，警惕肾上腺危象。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会. 原发性肾上腺皮质功能不全临床实践指南. 2016.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.