袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
1.亨廷顿病性痴呆的起病一般在中年,平均发病年龄为30-50岁。病程为15-20年左右,但也存在个体差异。
2.临床表现包括运动障碍、认知障碍和精神行为异常。早期症状通常为细微的运动问题,如不自主的抽动或舞蹈样动作,随后会逐渐发展为严重的运动障碍和肌肉僵硬。
3.认知功能逐渐下降,表现为记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。这些认知损害会导致患者逐渐失去自理能力,严重影响日常生活。
4.精神行为异常是另一个重要特征,包括抑郁、焦虑、易激惹以及精神病性症状如幻觉和妄想。精神症状的出现往往加重了护理难度。
5.疾病晚期,患者通常完全依赖他人照顾,可能会出现吞咽困难、营养不良和反复感染,这些并发症常常是导致死亡的直接原因。
尽管目前没有根治亨廷顿病的疗法,但药物治疗可以部分缓解症状。例如,抗精神病药可以控制舞蹈症和精神症状,抗抑郁药则有助于管理情绪问题。定期的多学科团队评估和支持性护理对于改善患者的生活质量至关重要。
